Çıkar Çatışması

Bu Konu ile yok

1

İİP(İdyopatik İnterstisyel Pnömoniler)

Dr. Levent Tabak

Koç Üniversitesi Tıp Fakültesi

İnterstisyel Akciğer Hastalıkları

Kalıtsal* Bağ dokusu İlaç Granülomatöz Mesleki Özgün*** Hastalıkları Akciğeri Hastalıklar** Çevresel Hastalıklar

İdyopatik İnterstisyel Pnömonitis

İPF (UIP) İPF dışı

NSIP DIP RBILD COP AIP LIP

*Tuberoz skleroz, Hermansky-Pudlak, nörofibromatozis, Depo hast., familyal IPF **Sarkoidoz, EAA, berilyoz***LAM,Histiositozis, PAP, neoplazi,pulmoner kapillarit, veno oklusiv hast

İİP Tanım

Diffüz İnterstisyel Akciğer Hastalıklarının bir alt grubudur

İnflamasyon ve fibrozis’in değişik paternleri ile oluşan non-neoplazik heterojen bir grup hastalıktır

İnterstisyum; epitelyal ve endotelyal bazal membran arasındaki dokulardır ve asıl hasar bu bölgededir ama: Hava boşluğu, periferik hava yolları, damarlar vs.

Ayırıcı Tanı

Klinik Anamnez, Fizik Muayene

Laboratuar Biyokimya, Solunum Fonksiyon Testleri

Radyoloji PA grafi, Bilgisayarlı Tomografi

Patoloji BAL, TBB, Biyopsi

Anamnez

Öksürük, Nefes darlığı, ± konstitüsyonel semptom Semptomların başlangıç-gelişim hızı Ko-morbid hastalıklar Çevresel ekspozisyon

Sigara, Toz, Meslek Malignite öyküsü Aile Öyküsü (Soygeçmiş)

Fizik Muayene

Genel Çomak parmak Solukluk, Siyanoz, Ödem Deri değişikliği, Eklem bulgusu

Solunum Sistemi Solunum hareketleri kısıtlı Velcro ralleri ± Squeak

Laboratuar

Biyokimya Hb, Lökosit, ESR, CRP, ANA, RF

Solunum Fonksiyon testleri FVC ↓ FEV1/FVC → TLC ↓ DLCO ↓ PAO2-PaO2 ↑

Radyoloji

İİP’lerin sınıflandırılması histolojiktir

ancak

Radyolojik-histopatolojik korelasyon yüksektir

9

Radyoloji

PA grafi Tomografi

Lokalize-diffüz fibrozis Diffüz-subplevral retikülerBuzlu cam görünümü Buzlu cam görünümüKonsolidasyon KonsolidasyonBronş duvarı kalınlaşması Traksiyon bronşiektazisi

Septal kalınlaşmaNodül varlığı Micro-makro nodüllerBal peteği Subplevral kist, Bal peteği

* İİP düşünülen hastalarda BT çekilmelidir

İPF Radyoloji

İPF Radyoloji

NSİP Radyoloji

NSİP Radyoloji

COP Radyoloji

COP Radyoloji

16

RB-İLD Radyoloji

DİP radyoloji

DIP-RBİLD Radyoloji

DIP Radyoloji

20

RB-İLD Radyoloji

21

AİP Radyoloji

AİP Radyoloji

LİP Radyoloji

LİP Radyoloji

İİP-Radyoloji

BT Bulgusu Dağılım

İPF Retiküler, bal peteği Alt zonlar, periferik

NSİP Buzlu cam Alt zonlar, homojen

COP Nonsegmental konsolidasyon Periferik, yer değiştiren

RBİLD nodüller Üst zonlar, homojen

DİP Buzlu cam, nodül, bal peteği Orta-alt zonlar, periferik

AİP ARDS Diffüz, santral

LİP Buzlu cam, kistik değişiklikler Diffüz, tüm zonlar

Patoloji

Çok tipik İPF klinik/radyolojik bulguları dışında güvenli tanı için cerrahi biyopsi gerekir

Hastalıkların geç döneminde veya tedavi başladıktan sonra yapılması yardımcı olmaz

Biyopsi birden fazla lobdan yapılmalıdır Tedavi kararı alınmasında klinisyene yardım

eder ve gereksiz tedavi komplikasyonlarından korur

Patoloji

Hasar Bölgesi Tutulum Yayılım Ayırıcı Özellik

İPF Subplevral, periferik Yamalı Heterojen Fibroblastik focus

NSİP Alveoler septal Diffüz Homojen Septal fibrozis

COP Bronkiolosentrik Yamalı Homojen İnterstisyel granülasyon

RBİLD Bronkiolosentrik Yamalı Homojen bronkiolosentrik

DİP Alveoler septal Diffüz Homojen Alveolit, Septal fibrozis

AİP Alveoler Yamalı Homojen Alveoler hasar, kanama

LİP Alveoler septal Diffüz Homojen İnflamasyon,fibrozis Ø

BAL Tek başına tanı koydurmaz, ayırıcı tanıda yardımcı Klinik ve radyolojik bulgular ile değerlendirilmelidir BAL hücre sayıları, hastalığın şiddeti ile koreledir ama prognozu

göstermez

IIP ALVEOLER MAKROFAJ

PNL LNF EOZİNOFİL

IPF N, ↑ N, ↑ ↓ N, ↑

NSIP N N ↑↑ Ø

COP N ↑ ↑↑ N

RBILD ↑↑ N N N

DIP ↑↑ N N N

AIP N ↑↑ N ↓

LIP N N ↑↑ N

İPF

En sık görülen İİP, prognoz kötü Yaşlı hasta(>55-60), deri ve eklem tutulumu yok Yamalı, basiler subplevral retiküler+ traksiyon

bronşiektazisi, bal peteği, GGO az veya yok Piyes temporal heterojen UIP*: normalden farklı akciğer, interstisyel

inflamasyon, prolifere fibroblast focusları, yoğun kollajen fibrozisi ve bal peteği, lenfositoplazmik alveoler septa infiltrasyonu, tip 2 pnömosit hiperplazisi.

* KBDH, pnömokonyozis, radyasyon pnömonitisi, ilaç akciğeri, kronik aspirasyon, sarkoidoz, vs…

NSİP

Ateş ve çomak parmak olmaksızın gelişir, hastalar İPF’ye göre daha genç, velcro ralleri yaygın

Bilateral, subplevral buzlu cam görünümü ve alt loblarda volüm kaybı. Bal peteği nadir

Temporal homojenite Steroidlere iyi yanıt

20 mg Pred/günaşırı ±AZA/CYC N-asetilsistein

COP/BOOP

Hastalar 40-50’li yaşlarda Bilateral yamalı veya diffüz alveoler ve küçük

nodüler opasiteler, akciğer volümü korunur, bronş duvarı kalınlaşması ve dilatasyon; sıklıkla tekrarlayan yer değiştiren opasiteler, periferik ve alt zonlar sık

Küçük havayolu ve alveoler duktuslarda granülasyon dokusu (Masson)ve etrafındaki alveolerde kronik inflamasyon

2/3 steroidlere iyi yanıt verir, Relaps!!!

•“BOOP pateni” İPF, Wegener granülomatozisi, lenfoma, hipersensitivite pnömonitisi ve eozinofilik pnömonide de görülebilir

DİP-RBİLD

Sadece sigara içicilerde Sıklıkla 30-40 yaşlarda Diffuz sisli-dumanlı sınırları belirsiz opasite Alveol içerisinde makrofaj birikimi, minimal

fibrozis Sigara bırakılması ile geriler, steroide iyi yanıt RB-ILD ; alveoler makrofajların peribronşiyal

alveollerde de biriktiği bir alt grup

AİP (Hamman-Rich Sendromu)

Tamamen sağlıklı bir kimsede 7-10 günde ortaya çıkar Hastaların çoğu > 40 yaş Diffüz, simetrik bilateral buzlu cam görünümü.

Subplevral olabilir. Diffuz alveoler hasar ARDS bir alt grup, tanı için biyopsi gerekir Mekanik ventilasyon ihtiyacı ve mortalite yüksek,

yaşayanlarda solunum fonksiyonları korunur Tedavi !

LİP

En nadir form, K >E Buzlu cam, perivasküler kist ile retiküler

patern BAL da lenfositik alveolit Sıklıkla otoimmun hastalıklarla birlikte Ayırıcı tanı low-grade lenfoma Spontan-tedavi iyileşme, lenfomaya dönüşüm

İİP Ayırıcı Tanı ÖzellikleriIPF NSIP COP RBILD DIP AIP LIP

Yaş 50-60 40-50 50-60 40-50 40-50 50 50

Cins E>K Eşit Eşit E>K E>K Eşit K>E

Süre yavaş yavaş subakut yavaş yavaş akut yavaş

Sigara + - - + + - -

Öksürük + + +(+balgam) + + + +

Dispne ++ + + + + +++ +

Kons smp - ++ +++ - - ++ Bazen

SYİ - - ++ - - ++ -

Çomak p. +++ + - - ++ - Geç +

Lab RF, ANA ANA, RF, C3-4 CRP, ESRLökositoz

Normal Normal ARDS Anemi

SFT/DLCO R,↓ HR,↓ HOR, ↓ HR/O, ↓ HOR, ↓ R, ↓ HR, ↓

BAL PNL↑ LNF↑ Total hücre↑CD4/CD8↓

Alveoler Mak.

pigment

Alveoler Mak. Pigment

PNL↑Hemoraji

LNF↑

Radyoloji Alt, periferik Bil alt zonlar Periferik Üst zonlar Orta-alt Diffüz Baziler

Radyoloji İnterstisyelGGO(-)

GGO İnterstisyel az

Nonsegmental konsolidasyon

Nodüler GGO İnterstisyel

ARDS GGO kistik

Tedavi Yanıt

Kötü iyi Çok iyi İyi İyi Kötü İyi

ÖZET

Semptom, konstitüsyonel, başlangıç hızı,yaş Çomak parmak, velcro ralleri, squeak, deri-eklem Sigara Laboratuar Radyolojik özellikler

Diffüz-yamalı, periferik-santral,alveoler-interstisyel, kistik

Patoloji Heterojen-homojen, interstisyel-alveoler-bronkiolosentrik

KLİNİK-RADYOLOJİK-PATOLOJİK