L'otospongiose

Pierre ELBAZ Denis AYACHEChef de Service Chef de Service-Adjoint

Patrick KLAPChef de Service-Adjoint

François LECA Myriam COHENPraticien Temps Partiel Praticien Temps Plein

Service ORLFondation Adolphe de Rothschild, Paris

AVEC LA COLLABORATION DE :

Secrétariat scientifique :

Madame Stéphanie SENRENS (Service ORL, Fondation Rothschild)

Marc WILLIAMSService d'Imagerie Médicale,Fondation Rothschild

Catherine WINTREBERTDépartement d'Anesthésie-Réanimation,Fondation Rothschild

Christian BETSCHService ORL,

Fondation Rothschild

Fady BOU MALHABService ORL,

Fondation Rothschild

Remerciements

Les auteurs adressent leurs plus vifs remerciements auCCA Groupe, qui nous a donné les moyens

de réaliser cette monographie.

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Sommaire

Avant-propos _______________________________________ 5

Introduction _______________________________________ 7

Epidémiologie et étio-pathogéniede l’otospongiose _______________________________________ 9

Diagnostic de l’otospongiose ______________________________________ 13

Imagerie de l’otospongiose ______________________________________ 17

Diagnostic différentiel ______________________________________ 23

Formes cliniques ______________________________________ 27

Anesthésie ______________________________________ 29

Technique chirurgicale ______________________________________ 33

Variantes et incidentsper-opératoires observés au cours de ______________________________________ 47la cophochirurgie pour otospongiose

Traitement médical ______________________________________ 55

Appareillage auditif ______________________________________ 57

Indications du traitement chirurgical ______________________________________ 59

Les réinterventions dans la chirurgiede l’otospongiose ______________________________________ 61

Aspect médico-légal de la chirurgiede l’otospongiose ______________________________________ 69

Bibliographie ______________________________________ 71

Vues opératoires ______________________________________ 73

L’OTOSPONGIOSE

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Avant-propos

Le CCA m’a demandé d’actualiser la monographieque nous avions écrite en 1985 sur le thème

de l’otospongiose, monographie dans laquelle nous faisionsle point sur nos connaissances et notre expérience

dans ce domaine qui nous est familier.

Remercions Marie BONNEVIALLE et Gérard CHALLIERde leur rigueur, car même si rien n’est venu bouleverser

notre manière de faire en matière d’otospongiose,15 ans nous paraissent un délai raisonnable pour prendre

le temps de se reposer les mêmes questionset d’en actualiser les réponses.

L’otospongiose est également le thème retenupar le CRS (amplifon research and studies center)

pour le Symposium International qu’Olivier STERKERSprésidera à Paris en Octobre 2001 intitulé

« Guidelines for the treatment of otosclerosis ».

Cette année 2000 enfin, est aussi celle de la présidenceau Congrès Français d’ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale

de Pierre ROULLEAU, qui avait entre autres dirigé le rapportsur l’otospongiose en 1994 avec Christian MARTIN.

Pierre ROULLEAU est mon ami le plus cher.

Denis AYACHE est un de ses meilleurs élèves.

Nous aimerions que cette Monographie soitun hommage à ce Maître de l’otologie française.

Pierre ELBAZ

L’OTOSPONGIOSE

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Introduction

L'otospongiose est une ostéodystrophie primitive de la capsule otique, spécifique del'espèce humaine, responsable lorsqu'elle se manifeste cliniquement, d'une surdité de transmission (ou d'unesurdité mixte à prédominance transmissionnelle) par ankylose stapédo-vestibulaire, ou parfois d'une surditéde perception dans les rares formes cochléaires.

La prise en charge de la surdité d'origine otospongieuse a connu une véritable révolution dans lesannées 60, sous l'influence de J.J. Shea Jr, qui réalisa le 1er Mai 1956 sa première stapédectomie totale avecinterposition. Depuis, cette technique a été modifiée, affinée, diffusée, enseignée et surtout unaniment admi-se comme le traitement de choix dans la plupart des cas.

Que l'acte chirurgical ait été une stapédectomie totale ou une platinotomie calibrée avec ou sansinterposition, l'excellence et la constance des résultats fonctionnels, ont modifié le mode de présentation del'otospongiose durant ces quarante dernières années. La récente publication de Lippy et al., analysant lemode de présentation des patients otospongieux, décennie par décennie, durant ces quarante dernières années,est venue confirmer les observations qu'a pu faire le plus expérimenté d'entre nous au cours de sa carrière.Le délai séparant le début de la surdité et le moment de l'acte chirurgical s'est progressivement réduit.L'incidence des formes bilatérales a progressivement diminué au moment du geste chirurgical, probablementen raison du caractère plus précoce de cette prise en charge. Pour les mêmes raisons, la sévérité de la bais-se d'audition et l'incidence des formes oblitérantes ont progressivement régressé.

Si, comme nous l'écrivions en 1985 dans la monographie intitulée « L'otospongiose dans la pra-tique », la stapédectomie totale avec interposition veineuse était la technique quasi-exclusivement employéedans notre service, les résultats des techniques de platinotomie publiés par d'autres auteurs et observés àl'occasion du nécessaire renouvellement de notre équipe, nous ont montré que la stapédectomie totalen'était pas le seul et unique traitement chirurgical de l'otospongiose. Ainsi, nous n'avons pas la réponse à laquestion : platinectomie ou platinotomie ? Notre attitude est donc de privilégier la technique que le chirur-gien maîtrise le mieux, ou celle qui s'adapte le mieux aux conditions locales per-opératoires.

Enfin, si le chirurgien joue un rôle majeur dans la réhabilitation des surdités d'origine otospongieu-se, la place de l'audioprothésiste ne peut être occultée. En effet, la dégradation neuro-sensorielle d'une oreilleotospongieuse se montre plus rapide que celle d'une oreille saine, même si l'ankylose stapédo-vestibulaire aété traitée chirurgicalement avec succès. Ainsi, Shea signalait en 1998 dans sa publication intitulée « Fortyyears of stapes surgery », que 20 ans après une chirurgie couronnée de succès, près de 30% des patientsdevaient avoir recours à un appareillage auditif en raison d'une surdité neuro-sensorielle (chiffre plus impor-tant que celui observé dans la population générale).

L’OTOSPONGIOSE

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L’OTOSPONGIOSE

1 - Epidémiologie

La fréquence de l’otospongiose est très difficile à préciser. Les chiffres publiés dans la littérature doi-vent être interprétés en fonction de nombreux paramètres, tels l’origine géographique de la popula-tion, le recrutement considéré, l’âge de la population étudiée...

Ainsi, l’incidence de l’otospongiose clinique varie de 0,1 à 2 %. L’otospongiose histologique serait,quant à elle, au moins dix fois plus fréquente que l’otospongiose clinique. L’atteinte histologique estbilatérale dans plus de 70 % des cas. L’otospongiose clinique est également le plus souvent bilatérale(60 à 70 % des cas).

La fréquence de l’otospongiose varie en fonction de la race : fréquente dans la race blanche, raredans la race noire et exceptionnelle dans la race jaune.

Il existe une nette prédominance féminine de l’otospongiose clinique, avec un sex ratio de 2 femmespour 1 homme. Cette différence n’est pas retrouvée en ce qui concerne l’otospongiose histo-logique.

L’origine génétique de l’affection est admise par tous les auteurs (nous y reviendrons), et des anté-cédents familiaux sont retrouvés dans plus de la moitié des cas.

Le début de la maladie s’observe classiquement chez un adulte jeune, le plus souvent entre 15 et35 ans. L’âge d’apparition de la maladie ne semble pas varier en fonction du sexe.

2 - Anatomo-pathologie

2.1 - MACROSCOPIE

L’aspect macroscopique du foyer otospongieux doit pouvoir être reconnu par le chirurgien sousmicroscope opératoire.

On distingue classiquement deux types de foyers :

- le foyer jeune : il est d’aspect gris blanchâtre, de consistance crayeuse et saigne assez facilementau contact, car recouvert d’un mucopérioste hypervascularisé,

- le foyer plus ancien : il est de couleur blanc ivoire, de consistance plus dure et moins hémor-ragique.

Epidémiologie et étio-pathogéniede l’otospongiose

L’OTOSPONGIOSE

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Epidémiologie et Etio-Pathogénie de l’Otospongiose

2.2 - LOCALISATION

La topographie préférentielle des foyers otospongieux est représentée par la fosse ovale et plusparticulièrement par le pôle antérieur de la fenêtre ovale (dans 80 à 90 % des cas).

La fenêtre ronde est le deuxième siège de l’atteinte otospongieuse, par ordre de fréquence(mais cette atteinte est rarement isolée). Les autres localisations sont par ordre de fréquencedécroissante : modiolus et région péri-cochléaire, partie postérieure de la fenêtre ovale, conduitauditif interne...

2.3 - MICROSCOPIE

La maladie se caractérise par l’association de zones de résorption osseuse (otospongiose) et dezones de reconstruction osseuse (otosclérose).

Le stade de résorption osseuse est caractérisé par la présence d’espaces vasculaires contenant dutissu fibreux, des ostéoclastes et des ostéoblastes élaborant un os néoformé lâche. Les espaces vas-culaires deviennent plus étroits et sont oblitérés ensuite par un os encore plus dense. Les fibres col-lagènes y sont enchevêtrées. Il y a généralement un front net entre l’os normal et l’os pathologiqueavec parfois une progression digitiforme.

Le stade de reconstruction osseuse correspond à l’élaboration d’un os en mosaïque hautementminéralisé. Les ostéoclastes ont disparu au profit d’ostéoblastes et d’ostéocytes.

Les espaces vasculaires deviennent plus étroits et se remplissent d’os néoformé plus épais etcellulaire que l’os : c’est un stade de reconstruction où fibrogénèse et calcification jouent le plusgrand rôle.

2.4 - CLASSIFICATION DU BLOCAGE PLATINAIRE

La classification la plus utilisée est celle de PORTMANN, qui distingue 5 types (figure 1) :

- type I : platine bloquée d’apparence normale,

- type II : envahissement d’un pôle de la platine (50 % des cas), le plus souvent le pôle antérieur,

- type III : envahissement diffus, subtotal de la platine, mais laissant persister une zone centro-plati-naire normale,

- type IV : platine totalement envahie, mais dont les bords restent visibles (« platine biscuit »),

- type V : foyers otospongieux exubérants comblant la fosse ovale avec envahissement du ligamentannulaire et disparition des limites de la platine (otospongiose oblitérante).

3 - Pathogénie

Nous serons volontairement très bref sur la pathogénie de l’otospongiose, qui reste incomplète-ment élucidée. A côté des troubles enzymatiques, faisant intervenir des enzymes protéolytiquesd’origine lysosomale, des travaux récents dirigés par O. Sterkers et E. Ferrary semblent prouverl’existence de troubles de l’intégration du calcium au niveau des foyers otospongieux.

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L’OTOSPONGIOSE

4 - Etiologie

L’origine génétique de l’otospongiose est classi-quement admise avec un mode de transmissionautosomique dominant à pénétrance incomplète(25 à 40 %) et expressivité variable. Les différentesétudes de typage HLA chez les patients otospon-gieux fournissent, pour l’instant, des résultats dis-cordants. Les travaux de McKenna et al. sont enfaveur de mutations d’un gène codant pour le col-lagène de type I (COL1A1). Pour Tomek et al., legène de l’otospongiose serait localisé au niveau dubras long du chromosome 15 (q25- q26).

Plusieurs études immuno-histochimiques ont misen évidence des stigmates d’infection virale (virusde la rougeole) au niveau des foyers otospongieux.La transmission ou l’expression de la maladie pour-rait être en rapport avec une infection virale, sur-venant sur un terrain génétiquement prédisposé.

Figure 1 : Les 5 types de blocage platinaireselon la classification de Portmann

Type I Type II

Type VType IV

Type III

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Diagnostic de l’otospongiose

Le diagnostic d'otospongiose repose dans la majorité des cas sur l'examenclinique et sur le bilan audiométrique.

1 - Clinique

L'otospongiose peut atteindre l'homme ou la femme, avec une nette prédominance féminine(2 femmes pour 1 homme).

1.1 - INTERROGATOIRE :

Cliniquement, la maladie se révèle le plus souvent entre 20 et 35 ans. L'interrogatoire retrouve fré-quemment (50 % des cas) des antécédents familiaux d'otospongiose. La maladie peut se révéler (ouêtre aggravée) par les épisodes de la vie génitale de la femme, en particulier, la grossesse.

1.2 - SYMPTOMATOLOGIE :

La surdité est le maître-symptôme de l'otospongiose. Elle est, dans la majorité des cas la premièremanifestation clinique de la maladie et la principale doléance du patient. Elle est unilatérale ou bilaté-rale, mais volontiers asymétrique, et l'on prendra soin de préciser qu'elle est l'oreille la plus atteinte.

Il s'agit d'une hypoacousie acquise et évolutive. L'évolution est le plus souvent progressive, mais desaggravations rapides peuvent être observées, en particulier à l'occasion d'une grossesse.

Les acouphènes sont également un symptôme fréquemment rencontré dans l'otospongiose. Ils sontprésents lors du diagnostic initial dans environ 30 % des cas, le plus souvent associés à la surdité.Aumoment de la chirurgie, les acouphènes sont retrouvés dans 70 % des cas et ils sont considéréscomme gênants par les patients dans 30 % des cas.

Le type, la fréquence et la durée des acouphènes dans l'otospongiose sont variables en fonction despatients.

Bien que des études électronystagmographiques aient montré la fréquence des anomalies vestibu-laires dans l'otospongiose, leur traduction clinique est rare.

Nous pensons que l'existence de vertiges ou de troubles de l'équilibre, chez un patient présentantun tableau clinique évocateur d'otospongiose, doit faire envisager un bilan complémentaire (explora-tions fonctionnelles vestibulaires, imagerie), pour rechercher une affection associée ou une autreaffection.

L’OTOSPONGIOSE

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Diagnostic de l’Otospongiose

1.3 - EXAMEN CLINIQUE :

Dans la forme type d'otospongiose avec ankylose stapedo-vestibulaire, l'examen acoumétrique audiapason montre les caractéristiques d'une surdité de transmission : weber latéralisé du côté sourd(ou le plus sourd), rinne négatif (CO>CA).

L'épreuve de Lewis permet de noter une meilleure perception de la conduction osseuse que de laconduction cartilagineuse (tragienne) : Lewis négatif. Les vibrations osseuses du diapason placé à dis-tance de la région céphalique, sont perçues par l'oreille sourde (test de Bonnier).

L'examen otoscopique au microscope montre un tympan normal. On peut parfois mettre enévidence une tâche rosée rétro-tympanique : c'est la classique tâche de Schwartze, qui correspondà une hyper-vascularisation de la muqueuse du promontoire. On prendra également soin de noterla conformation anatomique du conduit auditif externe, en vue d'une éventuelle interventionchirurgicale.

Le reste de l'examen clinique est habituellement sans particularité.

2 - Bilan audiométrique

Les examens audiométriques pratiqués sont :

- l'audiométrie tonale liminaire avec mesure de la conduction aérienne (CA) et de la conductionosseuse (CO),

- l'impédancemétrie avec tympanométrie et étude des réflexes stapédiens,

- l'audiométrie vocale au casque, à oreilles séparées (liste de Fournier), et éventuellement enchamp libre dans le silence, puis dans le bruit (test de la résistance de la vocale dans le bruitd'Elbaz).

Nous ne décrirons pas ici ces tests en détail et classerons les commentaires que les uns et lesautres appellent en 3 sous-chapitres en fonction de l'intérêt de ces tests dans trois domaines :

- le premier est celui du diagnostic,

- le second regroupe les indications thérapeutiques, la prévision du résultat du traitement proposéet l'information que le patient est en droit d'attendre,

- le troisième concerne à la fois l'évaluation du résultat et le suivi de l'évolution.

2.1 - LE DIAGNOSTIC

Les examens contributifs au diagnostic sont l'audiométrie tonale et l'impédancemétrie.

L'audiométrie tonale met habituellement en évidence une surdité de transmission, ou mixte à pré-dominance transmissionnelle, avec une encoche de la conduction osseuse sur la fréquence 1000 ou2000 Hz (encoche de Carhart).

L'impédancemétrie met en évidence un pic de tympanométrie centré sur zéro, d'amplitude normaleou abaissée, associé soit à l'absence de réflexe stapédien, soit à un effet « on - off ».

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L’OTOSPONGIOSE

La rigueur exige :

- de confronter les résultats de l'audiométrie tonale (CA et CO) à ceux de l'acoumétrie au diapason,

- de garder à l'esprit que la stimulation en CO intéresse les deux cochlées et qu'il faut donc appli-quer avec soin les techniques d'assourdissement de l'oreille controlatérale à celle que l'on teste,

- de faire au moins deux mesures à distance dans le temps l'une de l'autre afin de vérifier la repro-ductibilité des résultats de cet examen subjectif, dépendant de la coopération du patient et dela rigueur et de l'expérience de l'examinateur.

En matière d'otospongiose cochléaire l'audiométrie n'est pas contributive au diagnostic.

2.2 - L'INDICATION THÉRAPEUTIQUE

2.2.1 - Audiométrie tonale

En audiométrie tonale, la mesure de la CO donne une idée de la réserve cochléaire mais peut lasous estimer. L'audiométrie tonale liminaire informe sur l'ampleur en dB et sur l'étendue en fré-quence du gain auditif que l'on peut escompter obtenir après traitement chirurgical. L'écart surchaque fréquence entre le seuil obtenu en CO et celui obtenu en CA ou rinne audiométriquedonne une idée de ce que pourraient devenir les seuils en CA après intervention. Mais il faut gar-der à l'esprit que, bien qu'exprimés les uns et les autres en dB, les seuils mesurés en CA et enCO résultent de stimuli de natures différentes : pression acoustique (en pascals) pour la CA,force vibratoire (en Newton) pour la CO.

Ces stimuli de natures différentes cheminent jusqu'à la cochlée par des voies différentes mettanten jeu des phénomènes physiques différents si bien qu'on ne peut pas toujours assimiler la courbedes seuils en CO à une courbe de seuils cochléaires. Les modifications mécaniques induites par leblocage progressif de la platine et la rigidification du " boîtier " cochléaire altèrent le chemine-ment du stimulus " force vibratoire " de la CO jusqu'à la cochlée et expliquent :

- l'encoche de Carhart avec des seuils de CO qui sous estiment la réserve cochléaire sur 2000 Hzet à un moindre degré sur 1000 et 500 Hz. Le 4000 Hz en revanche est assez fidèle

- le fait que sur des otospongioses non opérées et surveillées depuis des années le rinne audio-métrique diminue alors qu'il n'y a aucune raison pour que le facteur transmissionnel de l'hypo-acousie ait diminué d'importance. La CO sous estime alors nettement la réserve cochléaire.

Enfin lorsque se conjuguent baisse cochléaire et blocage important de l'étrier, la réserve cochléairecesse d'être mesurable et seuls les antécédents peuvent faire soupçonner une possibilité d'améliora-tion des seuils auditifs après intervention sur certaines surdités sévères à profondes d'origine otos-pongieuse (far-advanced otosclerosis).

2.2.2 - Audiométrie vocale à oreilles séparées

L'audiométrie vocale au casque à oreilles séparées permet, en se référant au rinne audiométriquetonal, de prévoir un niveau d'intelligibilité postopératoire sur l'oreille atteinte.Ainsi après avoir vérifiéla cohérence entre la moyenne des seuils de la tonale en CA d'une part et l'indice vocal d'autre part,on peut prévoir et indiquer au patient comment il devrait entendre après le geste chirurgical.

On peut considérer que l'audition est dans les limites de la normale si l'indice vocal est inférieur ouégal à 30 dB et si le maximum d'intelligibilité est de 100 % à 40 dB. Le patient devrait entendre

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Diagnostic de l’Otospongiose

« passablement » sans appareil si l'indice vocal est compris entre 30 et 45 dB, avec un maximumd'intelligibilité à 100 % compris entre 40 et 55 dB. Par contre, il sera difficile voire impossible de sepasser de prothèse, avec un indice vocal dépassant 45 dB et un maximum d'intelligibilité à 100 %au-delà de 55 dB.

En considérant et en expliquant au patient le gain possible en post-opératoire et le gain prothétiqueenvisageable, voire la combinaison de l'un et de l'autre, on peut ainsi éclairer son choix concernantl'oreille malade. Mais pour être complet il faut éclairer sur le résultat auditif global qu'il peutattendre. C'est pourquoi l'audiométrie vocale en champ libre et la vocale dans le bruit (test de résis-tance au bruit de P. Elbaz) nous semblent parfois intéressants.

2.2.3 - L'audiométrie vocale en champ libre

Elle permet de prévoir et d'indiquer au patient si l'audition sera améliorée quantitativement (amélio-ration de l'indice vocal en champ libre), ou si elle sera améliorée qualitativement sans améliorationquantitative (l'indice vocal en champ libre ne sera pas amélioré, mais la remontée de l'indice vocal ducôté malade améliorera l'audition stéréophonique, la localisation de la source sonore, l'audition dansle bruit).

2.2.4 - Le test de résistance de la vocale au bruit de P. Elbaz

Ce test n'a pas encore fait la preuve de sa valeur prédictive, mais si la résistance au bruit est mauvai-se il faut émettre des réserves sur le résultat escompté dans ce domaine, à fortiori si le seuil de lafréquence 4000 Hz en CO est bas.

2.3 - L'ÉVALUATION DU RÉSULTAT DU TRAITEMENT ET LA SURVEILLANCE ÉVOLUTIVE

Dans la littérature les méthodes d'évaluation du résultat varient souvent d'un auteur à l'autre : fer-meture du rinne audiométrique tonal, gain en CA du côté traité, gain en vocale du côté traité, gainglobal en CA en champ libre, gain en vocale en champ libre...

Ceci appelle quelques commentaires :

- si l'on ne considère que l'oreille traitée : la fermeture du rinne doit être évaluée en comparant la CApost-opératoire et la CO post-opératoire. En effet après disparition de l'effet Carhart la CO estsouvent améliorée sur 2000 Hz, parfois sur 1000 et 500 Hz, rarement sur 4000 Hz. Ce moded'évaluation de la fermeture du rinne n'a de valeur que s'il est associé au gain postopératoire enCA, représenté par la différence entre la CA postopératoire et la CA préopératoire. Il nous paraîtégalement indispensable d'évaluer le gain postopératoire en vocale (le premier bilan vocal post-opératoire étant réalisé environ 1 mois après l'intervention)

- mais nous pensons qu'on ne peut évaluer le résultat du traitement sans considérer l'audition globale.Certains, dans ce but, font une tonale en champ libre pré et postopératoire et présentent leursrésultats sur le graphique de Glasgow. Nous préférons nous référer à la vocale en champ libre etau test de la résistance dans le bruit de P. Elbaz. Ces deux examens permettent au clinicien d'éva-luer non seulement les résultats post-opératoires mais aussi les résultats prothétiques et de suivrel'évolution.Ainsi chez les patients non opérés et appareillés peut-on être amenés à constater quele gain prothétique ne permet plus une intelligibilité suffisante et à envisager à nouveau une inter-vention différée ou refusée initialement par le patient.

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Imagerie de l’otospongiose

La tomodensitométrie (TDM) joue un rôle limité dans le diagnostic de l'otospongiose :elle confirme la présence d'un foyer dysplasique de l'os péri-labyrinthique,et elle permet surtout d'éliminer une autre cause de surdité transmissionnelleà tympan normal en cas de bilan clinique et audiométrique douteux.

En revanche, l'intérêt du scanner est considérable dans :- le bilan anatomique pré-opératoire : aspect du foyer d'otospongiose stapédo-vestibulaire,existence éventuelle de foyers péri-labyrinthiques, conformation de la fosse ovale... ;

- l'exploration des échecs de la chirurgie et des complications post-opératoires.

1 - TDM et diagnostic de l'otospongiose

La sémiologie tomodensitométrique de l'otospongiose se résume à la présence d'une hypodensitéfocale, à limites floues, de l'os péri-labyrinthique. Cette hypodensité est habituellement franche ethomogène (figure 2 A). Parfois, elle apparaît peu marquée et/ou hétérogène (foyer ancien avec ostéos-clérose prédominante).

Le foyer d'otospongiose est le plus souvent localisé à la région de la fissula ante fenestram, situéesur la berge antérieure de la fenêtre ovale. On observe habituellement une extension du foyer versl'arrière à la platine de l'étrier. Cette dernière apparaît alors épaissie.

En fait, l'appréciation tomodensitométrique de l'épaississement platinaire est souvent rendue difficile par :

- la faible épaisseur de la platine (normalement comprise entre 250 et 400 µ),

- l'effet de volume partiel lié à l'obliquité du plan platinaire par rapport au plan de réalisation descoupes TDM.

En pratique, seuls les épaississements importants de la platine (700 µ et plus) peuvent être détectés.

L'hypodensité de la berge antérieure de la fenêtre ovale s'associe parfois à un effet de masse quicorrespond à la saillie d'un foyer otospongieux « hypertrophique » dans l'espace situé entre le becde cuiller en avant et la branche antérieure de l'étrier en arrière (figure 2 B).

Les autres localisations de l'otospongiose sont plus rares. Elles concernent :

- le pourtour de la fenêtre ronde,

- la paroi antérieure du conduit auditif interne, à la jonction entre l'os péri-labyrinthique et l'os tra-béculaire de l'apex pétreux (cette localisation est assez fréquente),

L’OTOSPONGIOSE

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Imagerie de l’Otospongiose

- la région péri-cochléaire (figure 3 A), le foyer dysplasique atteignant ou non la paroi de la cochlée.Lorsque cette extension péri-cochléaire est importante, elle réalise l'aspect classique de« 3e tour de spire » (figure 3 B)

- enfin, beaucoup plus rarement, on observe des atteintes péri-labyrinthiques extensives, avecfoyers hypodenses autour des canaux semi-circulaires, des aqueducs et de la paroi interne duvestibule.

Il est important de souligner :

- l'absence (relative) de parallélisme entre l'importance du déficit transmissionnel et la taille oul'aspect du foyer otospongieux en TDM

- l'existence de formes infra-tomodensitométriques.

Figures 2 A et B.OTOSPONGIOSESTAPÉDO-VESTIBULAIRE.

2 A : Coupe axiale passant par la fenêtre ovale :foyer isolé d'otospongiose stapédo-vestibulaireavec hypodensité focale et branche antérieure

de l'étrier englobé dans le foyer.

2 B : Coupe axiale passant par la fenêtre ovale :foyer d'otospongiose stapédo-vestibulaire

avec effet de masse

Figures 3 A et B.OTOSPONGIOSEPÉRI-COCHLÉAIRE.

3 A : coupe axiale passant par la cochlée :importante atteinte péri-cochléaire.

3 B : coupe axiale passant par la cochlée hypodensité focale située en dedans du tour basal dela cochlée, réalisant une image de « 3e tour de spire »

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L’OTOSPONGIOSE

Le scanner, s'il est réalisé en pré-opératoire, doit noter :

- l'existence de variantes anatomiques (fosse ovale étroite, procidence du segment tympanique del'aqueduc de Fallope devant la fenêtre ovale, procidence du golfe de la jugulaire dans la caisse dutympan),

- la présence d'un foyer péri-cochléaire.

Au plan technique, le scanner doit être réalisé en coupes axiales et coronales millimétriques enhaute résolution. L'injection de produit de contraste est inutile, tant pour le diagnostic positif del'otospongiose que pour celui des autres causes de surdité de transmission à tympan normal.

2 - TDM post-opératoire

La TDM est particulièrement utile après traitement chirurgical chez les patients qui présentent :

- une absence de fermeture du rinne ou la réapparition d'une surdité de transmission après amélio-ration initiale,

- l'apparition d'un tableau de labyrinthisation (surdité fluctuante, mixte ou de perception et/ou ver-tiges).

L'exploration tomodensitométrique post-opératoire bénéficie aujourd'hui de l'amélioration des tech-niques de reconstruction multiplanaire en haute résolution. Elles permettent de réaliser des coupesobliques dans l'axe de la prothèse, quelle que soit son orientation (figure 4).

Les images peuvent être réalisées à partir d'une acquisition en mode « hélicoïdal » (ou « spiralé »).Ce type d'acquisition apporte une amélioration considérable du confort pour le patient (installationen décubitus dorsal, très courte durée), surtout en cas de vertiges.

Figures 4 A et B.PISTON ENPOSITIONCORRECTE.

4 A : Coupe coronale positionnement du plan de reconstruction axial oblique

selon le grand axe du piston

4 B : Reconstruction axiale oblique :le piston est correctement amarré à la branche descen-

dante de l'enclume ; l'extrêmité internede la prothèse est au contact du plan platinaire

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Imagerie de l’Otospongiose

2.1 - PERSISTANCE OU RÉAPPARITION D'UNE SURDITÉ DE TRANSMISSION

Le scanner peut montrer :

- un déplacement de la prothèse, avec soit absence de contact entre la platine de l'étrier et l'extrê-mité interne du piston (figure 5), soit piston désinséré de la branche descendante de l'enclume,soit enfin luxation complète du piston (figure 6),

- un piston trop court,

- la présence de tissu fibreux comblant la fosse ovale (figure 7),

- une disjonction incudo-malléaire (figure 8),

- une lyse de la branche descendante de l'enclume,

- une fibrose péri-ossiculaire et/ou péri-prothétique,

- une prolifération du foyer otospongieux comblant la fosse ovale et bloquant le mouvement de laprothèse (figure 9),

- une reprise du processus otospongieux, qui peut être difficile à affirmer en l'absence (habituelle),d'imagerie pré-opératoire.

2.2 - APPARITION D'UNE SURDITÉ FLUCTUANTE OU DE VERTIGES

La tomodensitométrie va être en mesure de détecter :

- une protrusion de la prothèse dans le vestibule. Cette protrusion est considérée anormale lors-qu'elle est supérieure à 1 mm (figure 10). Il n'a pas été montré de corrélation entre l'existence etl'importance apparente de la pénétration intra-vestibulaire du piston, et l'intensité de la sympto-matologie fonctionnelle (les images doivent donc être confrontées aux données cliniques),

- un pneumo-labyrinthe traduisant la présence d'une fistule péri-lymphatique,

- la présence d'un granulome inflammatoire développé à partir de la platine, pouvant pénétrer dans levestibule. Une exploration par IRM (séquence volumique fortement pondérée T2 en haute résolu-tion) pourrait trouver ici tout son intérêt, en montrant une obstruction labyrinthique à un stadeprécoce (avant l'apparition d'une ossification labyrinthique, visible plus tardivement en TDM).

Figure 5 : Reconstruction axiale oblique : déplacementvers l'avant de l'extrêmité distale du piston.

Figure 6 : Reconstruction axiale oblique :luxation complète du piston.

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L’OTOSPONGIOSE

Figure 7 : Reconstruction axiale oblique :tissu fibreux comblant la fosse ovale, responsabled'un dysfonctionnement du montage prothétique.

Figures 10 A et B.PÉNÉTRATIONINTRA-VESTIBULAIREDU PISTON,chez une patienteprésentantun tableau delabyrinthisationpost-opératoire

10 A : reconstruction axiale oblique. 10 B : reconstruction coronale oblique.

Figure 8 : Coupe axiale : disjonction incudo-malléaire,avec élargissement de l'interligne articulaire.

Figure 9 : Reconstruction axiale oblique :prolifération du foyer otospongieux,comblant la fosse ovale, responsabled'un dysfonctionnement du montage prothétique.

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Imagerie de l’Otospongiose

3 - Conclusion

La TDM a rôle diagnostique modeste, sauf dans les cas douteux (intérêt dans le diagnostic différen-tiel des surdités de transmission à tympan normal).

L'otospongiose présente un aspect univoque en TDM, avec une localisation préférentielle à la bergeantérieure de la fenêtre ovale.

L'intérêt de la TDM est par contre considérable dans l'exploration des échecs ou des complicationsdu traitement chirurgical.

Le scanner est également l'examen de choix pour le diagnostic des exceptionnelles otospongiosescochléaires.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic d’otospongiose est habituellement clinique et audiométrique.

Le tableau typique, d’une surdité de transmission acquise et évolutive, aggravéeau décours d’une grossesse, chez une jeune femme ayant des antécédentsfamiliaux d’otospongiose et dont l’examen montre un tympan normal,une tympanométrie normale et une absence de réflexe stapédien,ne souffre aucune discussion et conduira le plus souvent à une interventionchirurgicale (sans avoir recours à d’autres investigations para-cliniques).

Le diagnostic différentiel se pose lorsque ce tableau est incomplet ou s’associeà d’autres éléments cliniques. Ceci nous amène alors à discuter les autres causesde surdité de transmission à tympan normal.

Dans ces cas douteux, le scanner se révèle souvent d’un grand intérêt caril peut montrer les foyers d’hypodensité pré-stapédienne ou péri-labyrinthiqueen faveur d’une otospongiose, ou au contraire des signes radiologiques en faveurd’une autre affection (traumatique, inflammatoire, congénitale...).

Parfois le scanner se révèle strictement normal (ce qui n’élimine pas une otospongiose),et ce n’est que l’exploration chirurgicale qui apportera la clef du diagnostic.

1 - Séquelles d’otite chronique à tympan fermé

L’hypoacousie peut être due à une interruption de la chaîne par lyse ossiculaire ou à une ankylosede la chaîne ossiculaire d’origine tympano-sclérotique.

Ce diagnostic doit être évoqué en cas d’antécédents otitiques et devant des remaniements parfoisminimes de la membrane tympanique (aspect cicatriciel, plaques de myringosclérose).

En cas de chaîne interrompue, on peut parfois observer un pic de tympanométrie extrêmementample. Le scanner est souvent d’une aide précieuse au diagnostic pré-opératoire. Il montre d’unepart l’absence des foyers otospongieux et peut également permettre de visualiser la lyse ossiculaireen cas de chaîne interrompue ou des foyers de tympanosclérose dans la région atticale ou stapédo-vestibulaire.

Parfois le diagnostic ne peut être porté que lors du temps d’exploration chirurgicale.

L’OTOSPONGIOSE

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Diagnostic différentiel

2 - Aplasie mineure

Ce diagnostic doit être évoqué devant une hypoacousie ancienne (bien qu’il soit rare de pouvoiraffirmer son caractère congénital à l’interrogatoire) et non évolutive. Il s’agit également d’un dia-gnostic à évoquer systématiquement devant toute suspicion d’otospongiose juvénile. L’aplasiemineure de l’oreille peut s’associer à des anomalies dysmorphiques parfois minimes de la face, despavillons (mal ourlés, en cornet, bas implantés...) ou du conduit auditif externe. Le scanner est l’exa-men de choix pour le diagnostic pré-opératoire.

Il peut montrer, outre l’absence de foyers otospongieux, le caractère dysmorphique des osselets,et/ou un trajet aberrant du nerf facial et/ou une malformation de l’oreille interne. Si le diagnosticd’aplasie mineure est porté lors d’une exploration chirurgicale effectuée sans imagerie pré-opéra-toire et que l’étrier apparaît fixé, il semble préférable d’interrompre l’intervention et de faire prati-quer un scanner pour visualiser l’oreille interne. L’existence d’une malformation d’oreille internereprésente, pour nous, une contre-indication à la stapédectomie.

3 - Surdité mixte liée à l’X avec geyser-laryrinthe

Il s’agit d’une cause relativement rare de surdité héréditaire, dont la présentation clinique peut faireévoquer une otospongiose. La méconnaissance de cette affection a des conséquences souvent irré-versibles en cas de stapédectomie, qui s’accompagne d’une issue de liquide périlymphatique souspression (geyser labyrinthique) et qui est souvent suivie d’une cophose définitive. Des antécédentsde complications chirurgicales chez un membre de la famille, le début précoce de la surdité et laconservation, dans certains cas, du réflexe stapédien doivent alerter. Le scanner apporte habituelle-ment la clé du diagnostic (en montrant un conduit auditif interne dilaté se jetant à plein canal dansles cavités labyrinthiques).

4 - Traumatisme de la chaîne ossiculaire

Les lésions traumatiques de la chaîne ossiculaire (fracture et/ou luxation) se présentent souventsous la forme d’une surdité de transmission à tympan normal. Le diagnostic repose avant tout surla notion de surdité post-traumatique. La tympanométrie peut montrer le caractère hyper-compliant du système tympano-ossiculaire. Le scanner permet souvent de mettre en évidencel’atteinte ossiculaire traumatique, mais c’est parfois l’exploration chirurgicale qui seule pourra affir-mer le diagnostic.

5 - Ankylose de la tête du marteau

A côté des ankyloses atticales secondaires (d’origine otitique ou traumatique), il existe des anky-loses primitives de la tête du marteau (syndrome de la tête du marteau fixé ou fixed head malleus).L’ankylose malléaire peut être isolée ou associée à une ankylose stapédo-vestibulaire. L’ankylose iso-lée de la tête du marteau est le plus souvent unilatérale et est classiquement responsable d’une

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L’OTOSPONGIOSE

hypoacousie mixte avec une composante transmissionnelle relativement faible et une labyrinthisa-tion assez marquée. La présentation clinique étant extrêmement proche d’une otospongiose stapé-do-vestibulaire classique, le diagnostic est habituellement porté lors de l’exploration chirurgicale.L’association possible d’une ankylose atticale et stapédo-vestibulaire impose une vérification per-opératoire minutieuse de la mobilité de l’étrier et du bloc marteau-enclume. Une ankylose malléairepassée inaperçue est une cause classique d’échec et de reprise opératoire dans la chirurgie del’otospongiose.

6 - Autres causes d’ankylose stapédo-vestibulaire

Nous ne ferons que les citer, car il s’agit en pratique d’atteintes extrêmement rares :

- ostéogenèse imparfaite ou maladie de Löbstein : l’association à une surdité réalise le syndrome deVan Der Hoeve,

- maladie de Paget.

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Formes cliniques

1 - Otospongiose juvénile

L’otospongiose juvénile est définie comme une otospongiose survenant chez un sujet de moins de15 à 18 ans, en fonction des auteurs. La fréquence de l’otospongiose juvénile varie de 1 à 15 %,selon les séries. Nous pensons qu’il s’agit d’une forme relativement rare, puisqu’en reprenant les100 derniers patients opérés dans le Service, seul un était âgé de moins de 15 ans.Toute suspiciond’otospongiose juvénile doit faire discuter une malformation congénitale (aplasie mineure) et impo-se de faire pratiquer un scanner.

L’otospongiose juvénile comporte souvent des lésions actives, avec des platines hypertrophiques,voire des formes oblitérantes. Les résultats de la chirurgie sont, néanmoins, le plus souvent excellentset une intervention peut être réalisée, au moins d’un côté, chez des patients relativement jeunes (larevue de la littérature fait état d’excellents résultats chez des patients opérés dès l’âge de 5 ans !).

2 - Otospongiose avec petit rinne

Certaines formes se présentent avec un rinne modéré, donnant un aspect de surdité labyrinthiséeavec mauvaise réserve cochléaire. Il semble que la mesure de la conduction osseuse en cas d’ankylosestapédo-vestibulaire d’origine otospongieuse ne reflète pas toujours de façon exacte la valeur de laréserve cochléaire. Il n’est d’ailleurs pas rare d’observer en post-opératoire, non seulement une fer-meture du Rinne, mais également des seuils audiométriques post-opératoires meilleurs que les seuilspré-opératoires en conduction osseuse (ce phénomène est appelé overclosure par les anglo-saxons).

De façon caricaturale, Lippy et al. ont récemment publié une série de près de 140 patients opérésmalgré un rinne de 10 dB ou moins, avec d’excellents résultats (et un gain post-opératoire souventsupérieur à la valeur du rinne pré-opératoire). Naturellement, dans ces situations, l’indication chirur-gicale se doit d’être réfléchie et mesurée. Dans ces cas, l’intervention semble licite, si elle peut per-mettre d’éviter le port d’un appareillage ou de restaurer une stéréoacousie.

3 - Surdités mixtes sévères ou profondes d’origine otospongieuse

La surdité mixte sévère ou profonde d’origine otospongieuse, ou far-advanced otosclerosis, est uneforme clinique relativement rare (1,6% des otospongioses selon Shea), qui mérite d’être détaillée,car elle peut bénéficier d’un traitement chirurgical (stapédectomie ou stapédotomie) en vue de res-taurer une audition appareillable.

L’OTOSPONGIOSE

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Formes cliniques

Cette forme se définit par une perte auditive supérieure à 85 - 90 dB en conduction aérienne et pardes seuils en conduction osseuse dépassant 60 dB et souvent non mesurables (en raison des limitesdes appareillages audiométriques). Devant de telles atteintes auditives, le diagnostic doit être évoquésur un faisceau d’arguments clinique, audiométrique et tomodensitométrique : antécédents familiauxd’otospongiose, surdité évolutive ayant débuté chez un adulte jeune, audiogrammes antérieurs mon-trant une surdité de transmission ou une surdité mixte, Rinne négatif au diapason 256 Hz, confirma-tion tomodensitométrique de l’origine otospongieuse. Les patients sont souvent inappareillables oudifficilement appareillables avec des prothèses conventionnelles, même surpuissantes. Un traitementchirurgical (stapédectomie ou stapédotomie) peut être proposé en vue de restaurer un niveau d’au-dition permettant une adaptation prothétique conventionnelle. Lors de l’exploration chirurgicale, onretrouve plus fréquemment des formes oblitérantes (dans plus de 40 % des cas), qui nécessiterontsur le plan technique une fraisage des foyers exubérants platinaires. Le taux de succès rapporté dansles plus importantes séries varie de 45 à 67 %. Il est habituel d’observer en postopératoire une amé-lioration rapide de l’audiométrie tonale (avec en particulier réapparition des seuils en conductionosseuse), mais une amélioration plus progressive de l’audiométrie vocale (récupération progressivede la déprivation auditive centrale). Il faut ainsi expliquer au patient que l’appareillage auditif devraêtre effectué précocement en post-opératoire, mais que le bénéfice attendu surviendra progressive-ment sur plusieurs mois.

4 - Otospongiose cochléaire

L’otospongiose cochléaire est rare. Le diagnostic repose sur l’existence d’une surdité de perceptionpure, évolutive chez un patient présentant des antécédents familiaux d’otospongiose et dont lescanner montre des foyers d’hypodensités péri-cochléaires (et typiquement sans blocage stapédo-vestibulaire, bien que tous les auteurs ne retiennent pas cet argument de façon formelle).

Il n’y a pas de place dans ces formes cochléaires pures pour le traitement chirurgical. La prescrip-tion de fluor est préconisée par de nombreux auteurs pour freiner l’évolution de l’otospongiose.Un appareillage auditif doit être prescrit en cas de surdité socialement gênante.

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Anesthésie

1 - Introduction

Ce sont, le plus souvent, des patients jeunes, à majorité féminine, qui sont adressés en consultationd’anesthésie pour être opérés, d’une otospongiose.

L’inquiétude est forte, dominée par la peur de la cophose, mais aussi de l’anesthésie elle-même. Ons’efforcera d’en évaluer l’impact et les répercussions psychologiques, de rassurer, de programmerune prémédication adaptée.

On évaluera l’état général, en recherchant :

- les antécédents : allergiques, cardio-vasculaires, pulmonaires...

- les pathologies associées et leurs traitements,

- les tares, telles que l’obésité,

- l’existence d’une grossesse,

- une diathése hémorragique...

L’examen clinique permet de préciser l’état cardio-vasculaire, respiratoire, de dépister une éventuel-le intubation difficile.

Puis, une partie de la consultation d’anesthésie sera consacrée à l’information du patient :

- l’intervention peut être réalisée sous anesthésie locale, mais nous préférons, en accord avec l’équipechirurgicale, le confort d’une anesthésie générale, qui permet une immobilité parfaite et lecontrôle de la ventilation,

- cette anesthésie générale nécessite une intubation trachéale, ou bien la pose d’un masque laryngé,

- il s’agit habituellement d’une chirurgie de courte durée,

- des protocoles seront mis en route pour la pér iode postopératoire : antalgiques, avecl’évaluation systématique de la douleur, anti-nauséeux, anti-émétiques, et au besoin, anti-vertigineux...

- enfin, l’information sur les risques de l’anesthésie sera systématiquement délivrée.

Nos principaux objectifs anesthésiques sont de réaliser une maîtrise tensionnelle, facteur de maîtri-se du saignement, ainsi qu’une stabilité hémodynamique, et une diminution des nausées et vomisse-ments post-opératoires.

L’OTOSPONGIOSE

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Anesthésie

2 - Techniques d’anesthésie

L’anesthésie générale doit être stable et profonde, pour un acte de courte durée. Elle permet, grâceà la ventilation assistée, un certain degré d’hypocapnie, contrôlée par la capnométrie et la mesure dela fraction expirée du gaz carbonique. C’est une aide à la maîtrise tensionelle grâce à la répercussionsur le débit sanguin. L’oxymétrie pulsée est un bon indicateur de sécurité.

La ventilation se fait après intubation oro-trachéale. La difficulté d’accès à la tête, pendant la duréede l’intervention, est, pour nous, une contre-indication relative à la pose d’un masque laryngé.

Nous obéissons à plusieurs logiques dans le choix des agents anesthésiques. L’une de nos préoccu-pations est de fournir le « meilleur service au prix le plus bas ». Nous avons à notre disposition desagents par inhalation ou des agents intraveineux. Les plus récents étant de courte durée d’action, ilspermettent grâce à cet avantage pharmacocinétique des réveils plus précoces.

L’anesthésie par inhalation d’halogénés (isoflurane, sévoflurane, desflurane), procure une bonnestabilité hémodynamique, une grande facilité d’utilisation, et un coût faible, mais elle majore l’inciden-ce des nausée et vomissements, et bien qu’exceptionnel, le risque d’hyperthermie maligne ne peutêtre ignoré.

L’anesthésie intraveineuse, avec le propofol, dont le pouvoir anti-émétique a été confirmé par deuxméta-analyses, procure une excellente qualité de réveil. La technique est plus lourde, et bien que larécente modalité d’administration, l’anesthésie intraveineuse à objectif de concentration (AIVOC),soit une réelle innovation, son surcoût est réel.

Nous utilisons de manière habituelle un protocole mixte :

- induction au propofol,

- entretien aux halogénés, essentiellement l’isoflurane,

- analgésie avec fentanyl ou sufentanil.

Nos premiers essais d’anesthésie totale intraveineuse sont très prometteurs. Le protocolecomporte du propofol associé au rémifentanil. Ce dernier-né des morphiniques possède unepharmacocinétique unique : onset, offset, rapide (le temps d’équilibre plasma-site effet étant de 1 mn30, et la 1/2 vie de 4 mn). L’intérêt est donc un délai d’action rapide, une durée d’action courte,prévisible, indépendante de la durée de perfusion. Ses caractéristiques hémodynamiques se tradui-sent par une bradycardie et une hypotension, dose-effet dépendante.

Son association au propofol en mode AIVOC est très intéressante. Il s’agit d’une technique fondéesur une stimulation pharmacocinétique en temps réel, qui recherche, non pas la concentrationsérique, mais la concentration cible, cérébrale.Actuellement seul le propofol bénéficie d’un dispositifcommercial, le Diprifusor*, qui permette l’AIVOC (anesthésie intraveineuse à objectif de concen-tration).

Les patients sont intubés, le plus souvent avec curare en cas de protocole mixte, en règle sans cura-re dans l’anesthésie intraveineuse à objectif de concentration (AIVOC). L’intubation doit être atrau-matique pour éviter tout effort de toux, de même que l’extubation sera réalisée le plus rapidementpour éviter bucking et toux.

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L’OTOSPONGIOSE

La mise en position proclive, de 20°, facilite le drainage veineux. On évitera une rotation excessivede la tête qui au contraire le gêne, et risque de majorer le saignement. On sera attentif à la protec-tion des yeux et à la fixation parfaite de la sonde.

L’infiltration locale de vasoconstricteurs (xylocaïne-adrénalinée ou sérum adrénaliné) en l’absencede contre-indication, aide à la maîtrise du saignement.

L’attention apportée à l’anesthésie, à la ventilation et à l’installation, permet le plus souvent d’ob-tenir une hypotension, et la maîtrise du saignement. Il sera, malgré tout, parfois nécessaire derecourir aux médicaments hypotenseurs, pour obtenir une hypotension modérée et contrôlée.

Dans cette chirurgie, faite sous microscope, il faut tout particulièrement veiller à obtenir une cavitéexsangue pendant toute la durée de l’intervention, et plus particulièrement avant la réalisation dugeste platinaire ou la mise en place d’un greffon. Bien qu’il n’y ait pas toujours de corrélation entrehypotension et qualité du champ opératoire, on s’efforcera de maintenir, chez un patient normoten-du, une pression artérielle moyenne, autour de 50 à 60 mm Hg. A cette condition, l’autorégulationdu débit sanguin cochléaire est préservée.

Les produits hypotenseurs les plus utilisés sont : les bétabloqueurs, l’urapidil et les inhibiteurscalciques

3 - Protoxyde d’azote et chirurgie de l’otospongiose

Utilisé depuis plus de 150 ans, on débat encore pour définir la place du protoxyde d’azote auprèsdes agents anesthésiques.

C’est un gaz beaucoup plus soluble dans le sang que dans l’air. L’oreille moyenne est ventilée demanière intermittente, et, à l’ouverture de la trompe d’Eustache, le protoxyde d’azote diffuse rapide-ment dans les cavités closes, alors que l’azote de l’air, moins soluble, sort de celles-ci plus difficile-ment. Il en résulte une augmentation de pression. L’arrêt du protoxyde se manifeste par une chutede pression rapide, et ce sont ces variations de pression que l’on a tenu pour responsables de cer-tains troubles auditifs.

On connaît par ailleurs son effet émétisant, surtout lorsqu’il est associé aux halogénés.Ainsi, dans lamesure où nos ventilateurs actuels nous permettent un mélange air-oxygène et où nous disposonsde puissants morphiniques, l’utilisation du protoxyde d’azote ne répond plus à aucune nécessité.

4 - Place des antibiotiques dans la chirurgie de l’otospongiose

Cette question reste actuellement sans réponse unanimement admise. Force est de constater queles attitudes sur ce point varient en fonction des habitudes de chaque chirurgien (et ce, au seinmême de notre Service) : absence de toute prescription d’antibiotique, antibioprophylaxie (injectiond’un flash d’antibiotique lors de l’induction de l’anesthésie), antibiothérapie « de couverture » (pres-cription d’un traitement antibiotique, pendant 7 à 10 jours en post-opératoire).

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Anesthésie

Les travaux scientifiques consacrés à ce sujet sont relativement peu nombreux, mais les plus rigou-reux montrent clairement l’absence de différence statistiquement significative sur les suites opéra-toires et les résultats de l’intervention, qu’il y ait eu ou non prescription d’une antibioprophylaxieou d’une antibiothérapie. Les recommandations pour la pratique de l’antibioprophylaxie en chirur-gie, issue de la conférence de consensus de 1992, actualisée en 1999, sous l’égide de la SociétéFrançaise d’Anesthésie-Réanimation, sont l’absence de toute prescription d’antibiotique pour la chi-rurgie de l’étrier.

En fonction de ces données, nous avons récemment modifié notre attitude, qui était, il y a encorequelques années, la prescription systématique d’une antibiothérapie de couverture. Actuellement,nous avons abandonné, dans la majorité des cas et pour la plupart des opérateurs, l’antibiothérapiede couverture, au profit d’une antibioprophylaxie (dose unique de 2 grammes de céfazoline oud’amoxicilline-acide clavulanique lors de l’induction de l’anesthésie). Nous n’avons donc pas encoretotalement éliminé les antibiotiques dans notre pratique.

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Technique chirurgicale

L’intervention chirurgicale va comporter une succession d’actesdepuis la voie d’abord, jusqu’à la mise en place du pistonet la fermeture du champ opératoire.Nous rappelons, comme nous l’enseignaient nos Maîtres,que chaque étape de l’intervention doit être parfaitement réaliséeet terminée, avant de passer au temps suivant.Chaque étape peut être émaillée de variantes anatomiques ou d’incidents,que nous développerons dans un chapitre spécial. Nous allons donc décrireles différentes étapes de l’intervention, en prenant comme forme-typeune intervention ne comportant aucune variante anatomique,aucun incident et aucune complication per-opératoire.

1 - Préparation à l’intervention

Les différents temps de préparation à l’acte opératoire proprement dit, sont sous la responsabilitéde l’opérateur, et doivent être réalisés ou supervisés par lui-même, avec la collaboration de l’aideopératoire et de la panseuse. L’intervention étant habituellement menée sous anesthésie générale,nous profitons du temps d’induction anesthésique pour préparer la table d’instrumentation. Les dif-férents instruments seront toujours rangés avec soin et positionnés à la même place en fonction deshabitudes du chirurgien. La table d’instrumentation sera ensuite placée à la tête de l’opéré, entre lechirurgien et son aide. L’installation définitive du patient en vue de l’intervention sera effectuée parle chirurgien, l’aide opératoire et la panseuse, dès que le patient aura été endormi et intubé, que lasonde d’intubation oro-trachéale aura été fixée, que les mesures de protection oculaire de l’opéréauront été assurées et que l’anesthésiste aura donné son feu vert après vérification de la stabilitédes différents paramètres de surveillance médicale. Le patient en décubitus dorsal est mis en procli-ve, pour diminuer la pression sanguine et le saignement. La tête est défléchie afin qu’elle soit dans unplan proche de l’horizontale, puis tournée vers l’oreille non opérée (en évitant une hyper-rotationsource d’augmentation du saignement per-opératoire par diminution du retour veineux). En l’absen-ce d’allergie, l’aseptie du champ opératoire est assurée à l’aide de Bétadine* solution dermique, quel’on badigeonne au niveau de l’oreille et de la région péri-auriculaire de façon assez large. Le conduitauditif externe est rempli de Bétadine*, afin d’obtenir une désinfection de contact, pendant le tempsd’installation du champ opératoire et du microscope. Nous renouvelons parfois cette opérationaprès nettoyage du conduit, lorsque celui-ci est occupé de nombreux débris cérumineux. Nous utili-

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Technique chirurgicale

sons un champ opératoire en papier, troué et autocollant (disponible dans les packs de chirurgieotologique, commercialisés par différentes sociétés). Une fois le champ opératoire positionné, nousinstallons un système d’aspiration et un système de coagulation monopolaire. Le chirurgien sera assisdu côté de l’oreille opérée, sur un tabouret à roulettes et à hauteur ajustable. La colonne du micro-scope sera placée face au chirurgien, et on veillera à ce que les différentes articulations du bras dumicroscope permettent d’assurer un jeu suffisant pour les différents temps de l’intervention.

2 - Prélèvement d’un greffon de tissu conjonctif d’interposition

Quelle que soit la technique initialement prévue, platinectomie totale ou platinotomie calibrée avecpiston trans-platinaire, nous prélevons systématiquement, avant tout geste platinaire, un greffon detissu conjonctif. Le prélèvement est effectué dès le début de l’intervention lorsque le diagnostic estévident, ou dès que l’ankylose stapédo-vestibulaire a été confirmée lors de l’exploration de caisse, encas de doute diagnostique pré-opératoire. La nature du greffon utilisé dépend des habitudes du chirur-gien, et surtout de la voie d’abord effectuée :

- lorsque nous réalisons une voie du spéculum, nous prélevons un greffon veineux au niveau d’une main,

- lorsque nous réalisons une voie endaurale a minima, nous prélevons directement au niveau du siteopératoire, un greffon d’aponévrose temporale et/ou de tissu aréolaire pré-aponévrotique.

2.1 - PRÉLÈVEMENT DU GREFFON VEINEUX

Il est très important d’avoir une veine d’ex-cellente qualité, c’est-à-dire mince, débarras-sée de tout tissu péri-veineux, dont l’endo-thélium ne porte pas de valvules. Le calibrede la veine prélevée, l’épaisseur de sa paroi,sont donc capitaux. On les apprécie avecl’habitude, par la vue et le palper, avant d’in-ciser la peau. C’est le plus souvent une veinedu dos de la main qui est choisie, parfois uneveine du bord radial du poignet, ce quinécessite d’installer un deuxième champopératoire (figure 11).

Lors de la dissection de la veine, il faut rester au contact de la paroi veineuse, dont on fait le tour.C’est le meilleur moyen d’éviter de blesser les filets nerveux qui l’accompagnent, surtout au poi-gnet. La blessure de ces filets du nerf radial, est responsable d’algies et d’anesthésies résiduelles dudos de la main qui peuvent être particulièrement gênantes. Une fois le tronçon veineux (1 cm envi-ron), prélevé entre deux pinces, et enfilé sur des ciseaux fermés, la pince à disséquer sans griffe, et lebistouri, éliminent le surtout péri-veineux, donnant à la veine, débarrassée de son carcan, un plusgrand calibre apparent, tout en diminuant son épaisseur (ce tissu péri-veineux est conservé précieu-sement). La veine est ensuite fendue dans le sens longitudinal, et taillée de façon à obtenir un carréde 5 à 10 mm de côtés, qui sera placé dans la fosse ovale, endoveine vers la caisse. Ce greffon estconservé en attendant sa mise en place, entre deux lames de verre, d’une propreté irréprochable,endoveine vers le haut, humecté d’une micro-goutte de sérum, car au moment de sa pose, le greffonne doit être ni trop sec, ni trop humide.

Figure 11 : Prélèvement du greffon veineux.

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L’OTOSPONGIOSE

2.2 - PRÉLÈVEMENT D’UN GREFFON D’APONÉVROSE TEMPORALE

Le prélèvement d’aponévrose temporale s’effectue immédiatement après avoir réalisé la voie endau-rale a minima. Nous ne détaillerons pas la technique de prélèvement, à laquelle tout otologiste esthabitué. L’aponévrose est rapidement découverte à la partie haute de l’incision inter-trago-héliciéen-ne. Il ne nous paraît pas nécessaire de prolonger cette incision vers le haut ou de réaliser une incisionséparée dans le cuir chevelu pour faciliter le prélèvement. En effet, la petite taille du greffon nécessai-re à une interposition (carré de 5 à 10 mm de côté), autorise un prélèvement par voie endaurale aminima à proprement parler. Il suffit le plus souvent de demander à l’aide opératoire d’écarter lesberges de l’incision inter-trago-hélicéenne à l’aide de deux crochets de Gillis, et d’effectuer dans lemême temps une traction vers le haut. L’aponévrose une fois prélevée, est affinée puis écrasée à l’ai-de d’une presse pendant environ 5 minutes. La presse est ensuite ouverte et nous laissons l’aponé-vrose sécher à l’air libre pendant le déroulement de l’intervention. Puis l’aponévrose sera légèrementhumidifiée, à l’aide d’une compresse imbibée de sérum, pour faciliter son maniement lors du tempsd’interposition. Nous prélevons également assez fréquemment un greffon de tissu aréolaire pré-apo-névrotique, qui représente, par sa consistance et sa texture, un excellent matériau d’interposition.

3 - Voie d’abord

Les deux voies d’abord de la caisse du tympan pour une chirurgie de l’étrier sont la voie du spécu-lum (ou voie du conduit) et la voie endaurale a minima (ou voie de Shambaugh). Le choix de la voied’abord dépend des habitudes du cophochirurgien et des conditions anatomiques locales.

3.1 - LA VOIE DU SPÉCULUM

Elle offre comme avantages par rapport à la voie endaurale : saignement moins important et tempsd’hémostase moins long, cicatrisation post-opératoire plus rapide. Pour réaliser cette voie dans debonnes conditions, le conduit auditif externe doit admettre, au minimum, un spéculum de calibre 5(certains otologistes expérimentés peuvent toutefois intervenir au travers d’un spéculum plus étroit).Nous n’utilisons pas de porte-spéculum, que certains opérateurs préconisent afin de libérer ladeuxième main. Une infiltration du conduit auditif externe est effectué au niveau des parois supérieu-re, postérieure et inférieure du conduit, afin de faciliterle décollement du lambeau méatal et de limiter le sai-gnement (Xylocaïne adrénalinée ou sérum adrénaliné).On utilise le spéculum, le plus grand possible par rap-port au conduit, car il faut à la fois avoir une bonne vue,et diminuer, par compression, le saignement.

L’incision du lambeau cutané se fait avec un bistouri deconduit étroit et fin. L’incision doit être franche etrechercher d’emblée le contact osseux. Le lambeau tym-pano-méatal doit avoir une base assez large, pour desraisons de vitalité évidentes. Dans cette chirurgie del’otospongiose, le lambeau triangulaire ou arrondi, mesu-re 4 à 5 mm dans sa région la plus haute (figure 12). Labranche inférieure que nous traçons en premier, part de6H environ. A cet endroit, le sulcus est souvent caché

Figure 12 : Tracé du lambeau méatallors d’un abord de la caisse par voie du spéculum.

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Technique chirurgicale

par un bombement de la paroi postérieure du conduit. Ce qui fait que le début de cette incision infé-rieure se fait souvent à l’aveugle. Le bistouri, en même temps, qu’il incise, sépare par de petits mouve-ments latéraux les lèvres de l’incision. La branche supérieure, que l’on trace ensuite, part de midi, à laverticale de l’apophyse externe du marteau. On est au-dessus du Schrapnell, dans une région bien vas-cularisée, mais d’accès plus facile, car située dans un plan opératoire, proche du plan horizontal. Lesdeux branches se rejoignent à mi-hauteur de la paroi postérieure du conduit, à 4 ou 5 mm du sulcus.

3.2 - LA VOIE ENDAURALE A MINIMA OU VOIE DE SHAMBAUGH

On peut l’utiliser de principe, ou par nécessité. C’est une voie d’abord dont les otologistes sont cou-tumiers, qui permet de libérer la deuxième main de l’opérateur. Ses inconvénients par rapport à lavoie du spéculum sont : la cicatrice externe, le temps de cicatrisation et le saignement plus important.Elle sera adoptée de nécessité en cas de conduit auditif externe étroit, d’exostoses ou d’ostéomesassociés. L’infiltration de la voie d’abord (Xylocaïne à 1 % adrénalinée ou sérum adrénaliné) précèdel’incision. On infiltre en premier la peau du conduit, au travers d’un spéculum bi-valve à l’œil nu, ou aumicroscope. Le blanchissement progressif de cette peau jusqu’au sulcus, au moins en haut et en arriè-re, signe l’efficacité de ce geste. On infiltre ensuite l’espace inter-trago-hélicéen. Le tracé de l’incisioncomporte plusieurs temps (figure 13), qui peuvent être réalisés, avec un peu d’habitude, à l’œil nu (à lalumière du scialytique), au travers d’un spéculum bi-valve, à l’aide d’un bistouri ordinaire (lame n° 11).

Le premier temps est représenté par une incisionverticale inter-trago-hélicéenne : la pointe du bis-touri 11 cherche d’emblée le contact osseux versmidi, puis remonte en gardant le contact osseuxau niveau du conduit, avant de se superficialiser àla sortie du conduit, pour n’intéresser que lesplans cutanés et sous-cutanés. L’hémostase decette incision doit être minutieuse, pour éviterd’être ultérieurement gêné par un saignement. Ledeuxième temps est intra-méatique : incision hori-zontale sur la paroi postérieure du conduit, de 6Hà midi, à 5-7 mm du tympan sans jamais perdre lecontact osseux. Cette incision horizontale

Figure 13 :VOIE ENDAURALEA MINIMA

13 A. Tracé de l’incision.

13 B. Incision inter-trago-hélicéenne. 13 C. Incision intra-méatique.

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L’OTOSPONGIOSE

vient rejoindre à midi l’incision verticale inter-trago-hélicéenne.Après avoir vérifié le caractère com-plet et la continuité des deux incisions, on pourra ruginer, à l’aide d’une spatule mousse, la bergeexterne du lambeau afin d’exposer la région de l’épine de Henlé.Toujours au travers du spéculumbi-valve, on réalisera ensuite deux incisions de décharge, supérieure et inférieure, qui vont faciliterles manipulations du lambeau méatal. Ce n’est qu’après avoir terminé les différentes incisions et véri-fié soigneusement l’hémostase de la voie d’abord, que l’on installera l’écarteur autostatique à griffes.

4 - Décollement du lambeau tympano-méatal et ouverture de la caisse

Le décollement du lambeau cutané méatal ne présente habituellement pas de difficultés particulièressi l’on prend soin de respecter certains principes communs à tout abord de la caisse du tympan :

- décollement mené sous microscope (grossissement 4 ou 6),

- dissection progressive et harmonieuse de toute la surface du conduit (de midi à 6H), de la superfi-cie vers la profondeur,

- utilisation d’un décolleur mousse, qui doit en permanence garder le contact osseux, pour éviter dedéchirer le lambeau,

- section franche contre l’os (à laide de micro-ciseaux, bistouri de conduit, ou en utilisant le tran-chant d’un décolleur) d’éventuels trousseaux fibreux réalisant des zones d’adhérences, en parti-culier au niveau de la suture pétro-tympanique postérieure,

- utilisation prudente d’un aspirateur fin en cas de saignement, en évitant les manœuvres d’aspira-tion du lambeau, sources de déchirures,

- exposition de l’annulus sur toute sa moitié postérieure avant de passer au temps d’ouverture dela caisse proprement dit.

Après avoir récliné le lambeau méatal vers l’avant, l’ouverture de la caisse sera menée au grossisse-ment 6 ou 10. A l’aide d’une pointe ou d’un petit décolleur, on passera en arrière de l’annulus, qu’ilfaudra récliner vers l’avant afin de le dégager du sulcus. Cette manœuvre fait apparaître unemuqueuse bleutée, qu’il faudra inciser (pointe ou faux de Sourdille) pour pénétrer dans la caisse.

Après avoir ouvert la caisse, habituellement dans son quadrant postéro-inférieur, il faut compléter la libé-ration de l’annulus, à l’aide d’une pointe ou d’un petit décolleur mousse, sur tout son trajet postérieur.

5 - Exposition de la région stapédo-vestibulaire

L’exposition de la région stapédo-vestibulaire, va comporter trois temps successifs.

Dans un premier temps, on effectuera une section aux micro-ciseaux du ligament tympano-malléairepostérieur. La corde du tympan sera ensuite repérée, puis progressivement disséquée et réclinée enbas et en avant (figure 14).

Lorsque la corde n’est pas visible d’emblée, on pourra facilement l’individualiser en dedans du col dumarteau, qui représente un repère anatomique fiable.

L’étape suivante est représentée par la résection osseuse du cadre postéro-supérieur (classiqueencoche de Rosen). La taille de cette encoche osseuse doit permettre de voir parfaitement la pyra-mide du muscle de l’étrier, le tendon de ce muscle, la fenêtre ovale et la deuxième portion du canalde Fallope (figure 15).

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Technique chirurgicale

Une résection osseuse trop importante est à éviter : c’est un facteur d’invagination future du lam-beau et de brides post-opératoires, qui peuvent retentir sur le résultat fonctionnel. En fonction deshabitudes de l’opérateur, l’encoche osseuse peut être effectuée à la gouge, à la fraise ou à la curette.Notre préférence va à la curette car, bien qu’un peu plus lente, cette méthode nous paraît être lamoins dangereuse. Le maniement de la curette comporte un mouvement de rotation régulier, effec-tué de bas en haut et de dedans en dehors, afin de s’éloigner de la corde du tympan, du lambeautympano-méatal, des osselets et du nerf facial (on peut se représenter le geste que fait un serveurde boules de crème glacée).

6 - Exploration de la chaîne ossiculaire et confirmation du diagnostic

Lorsque l’exposition de l’étrier et de la fenêtre ovale apparaît satisfaisante, il faut, préalablement àtout geste platinaire, confirmer le diagnostic d’ankylose stapédo-vestibulaire d’origine otospongieu-se. La réalité de l’ankylose stapédo-vestibulaire est affirmée par la palpation de l’étrier à l’aide d’unepointe, qui donne une sensation tactile caractéristique du blocage. De plus lors des manœuvresdouces de mobilisation de l’étrier, on n’observe aucun mouvement au niveau de la platine.L’affirmation de la nature otospongieuse de cette ankylose repose essentiellement sur l’observationminutieuse au microscope (grossissement 10 ou 16). Le foyer otospongieux est typiquement blanc-grisâtre, de consistance crayeuse et fréquemment recouvert d’un mucopérioste hypervascularisé.Les lésions otospongieuses siègent le plus souvent au pôle antérieur de la platine, mais peuvent éga-lement l’envahir de façon diffuse (avec un aspect de platine biscuit), voire de façon exubérante dansles formes oblitérantes. Il est enfin impératif de vérifier la mobilité du bloc marteau-enclume, afind’éliminer une ankylose incudo-malléaire atticale isolée (il s’agirait alors d’un diagnostic différentiel)ou associé à l’ankylose stapédo-vestibulaire. La palpation du marteau à l’aide d’une pointe permet desentir l’impression tactile de mobilité et de visualiser les mouvements de l’enclume et l’étirement dela capsule articulaire incudo-stapédienne. Il faut rappeler que le blocage de l’étrier peut limiter lesmouvements du bloc marteau-enclume et donner une fausse impression d’ankylose atticale (l’inver-se étant également vrai). Dans ce cas, il ne faut pas hésiter à tester de nouveau la mobilité incudo-malléaire (et également la mobilité de l’étrier) après désarticulation incudo-stapédienne. Une fois lediagnostic confirmé, l’intervention pourra se poursuivre jusqu’à son terme.

Figure 15 : Résection osseuse du cadre.Figure 14 : Réclinaison de la corde du tympan.

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L’OTOSPONGIOSE

7 - Avant-trou de sécurité centro-platinaire

La création d’un trou de sécurité platinaire à ce stade de l’intervention présente plusieurs intérêts :vérifier l’absence de geyser labyrinthique, limiter les risques de platine flottante (et, en cas de surve-nue de cet incident, faciliter sa prise en charge), diminuer les modifications pressionnelles desliquides labyrinthiques lorsque l’étrier vient en bloc lors du temps de stapédectomie.

Le trou de sécurité platinaire est réalisé au centre de la platine,entre les branches de l’étrier (figure 16). ll peut être effectué àl’aide de plusieurs instruments : pointe, tréphine, fraise ou laser.Nous utilisons, le plus souvent, une pointe acérée légèrementcourbe ou une microtréphine droite de 0,4 millimètre de dia-mètre. Il faut absolument éviter de chercher à réaliser le trouplatinaire par un simple mouvement vertical en force dedehors en dedans (risque de fracture platinaire ou de désinser-tion brusque du ligament annulaire). Il faut, au contraire, effec-tuer des petits mouvements de rotation doux et réguliers, enexerçant une faible pression verticale vers la profondeur. Laréalisation de ce geste est parfois difficile voire impossible encas d’étroitesse de la fenêtre ovale ou de platine très épaisse.

Lorsque le trou platinaire a été créé, nous utilisons, jusqu’à lafin de l’intervention une canule d’aspiration fine (0,5), en évi-tant d’aspirer au niveau des régions platinaire et péri-platinai-re et en ayant recours au besoin, pour éponger un excès deliquide périlymphatique ou un léger saignement, à des petitesboulettes de coton sec.

8 - Désarticulation incudo-stapédienne

La désarticulation incudo-stapédienne est réalisée à l’aide d’une pointe courbe acérée, de micro-cro-chets ou d’un micro-bistouri coudé (figure 17). Ce geste ne présente pas de difficulté particulière àcondition d’avoir pris soin de bien repérerl’interligne articulaire, qui constitue le plande passage de l’un des instruments sus-cités. On peut faciliter son repérage ensuperficialisant très délicatement, à l’aided’une pointe ou d’un crochet, la branchedescendante de l’enclume. Ceci a poureffet d’étirer la capsule articulaire, qui seraalors facilement ouverte à l’aide d’un ins-trument manié de l’autre main. Nous véri-fions systématiquement que la désarticula-tion incudo-stapédienne a été complète,en particulier dans sa partie antérieure,avant de passer au temps suivant. Figure 17 : Désarticulation incudo-stapédienne

Figure 16 : Trou de sécurité platinaire.

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Technique chirurgicale

9 - Section du tendon du muscle de l’étrier

La section du tendon du muscle de l’étrier se fait aux micro-ciseaux droits, sans difficulté sur le plantechnique (figure 18). Elle est rapidement exsangue, même lorsque le tendon du muscle est accom-pagné d’une petite artériole

10 - Section des branches de l’étrier et exérèse de la superstructure

Ce temps commence par la section de la branche postérieure de l’étrier. Différents instrumentspeuvent être utilisés en fonction des habitudes de l’opérateur : pointe légèrement courbe, micro-crochets, micro-ciseaux, fraises, laser. En pratique, nous nous servons le plus souvent de la pointeet/ou des micro-crochets. On effectue un geste d’abrasion progressive de la branche postérieure, leplus près possible de sa base d’implantation platinaire (figure 19).

Une fois la branche postérieure sectionnée, nousfragilisons à la pointe ou au micro-crochet labranche antérieure au plus près de sa zone d’inser-tion platinaire.

On imprime ensuite à l’étrier des mouvements derotation vers le haut et/ou vers le bas, pour obtenirune fracture de la branche antérieure au niveau dela zone préalablement fragilisée.

La superstructure de l’étrier est ensuite retirée duchamp platinaire et amenée sur le promontoire àl’aide d’une pointe, avant d’être complètement reti-rée à l’aide d’une micro-pince (figure 20).

A ce moment de l’intervention, l’hémostase doitêtre irréprochable avant de passer au temps plati-naire proprement dit.

Figure 20 : Exérèse de la superstructure de l’étrier.Figure 19 : Fracture de la branche postérieure de l’étrier.

Figure 18 : Section du tendon de l’étrier.

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L’OTOSPONGIOSE

11 - Temps platinaire et mise en place du piston

Trois variantes techniques sont couramment réalisées en fonction des habitudes de l’opérateur :

- la platinectomie totale ou sub-totale avec interposition,

- la platinotomie calibrée avec piston trans-platinaire,

- la platinotomie avec interposition.

En pratique, nous avons recours à la platinectomie avec interposition ou à la platinotomie calibréeavec piston trans-platinaire. Quelle que soit la technique que privilégie l’opérateur, il doit parfaite-ment posséder la maîtrise des différentes modalités, afin de pouvoir s’adapter en cours d’interven-tion à une variante anatomique ou à un incident per-opératoire.

11.1 - PLATINECTOMIE TOTALEAVEC INTERPOSITION

Cette technique décrite par J. Sheacomporte plusieurs temps : récli-naison du muco-périoste, platinec-tomie, interposition et mise enplace du piston.

Le premier temps va consister àsectionner le muco-périoste surtout le pourtour de la fenêtre, et àle récliner sur un millimètre envi-ron (figure 21).

Ce geste réalisé à la pointe, ou au petit crochet externe, est simple au bord inférieur de la fenêtre,relativement simple au bord supérieur, où il doit être fait avec beaucoup de douceur, car au niveaude la deuxième portion du Fallope, le facial peut être à nu. Par contre, il est beaucoup plus difficileau bord antérieur de la fenêtre.

Ce temps est parfois hémorragique et il faudra obtenir un champ opératoire exsangue avant de pas-ser à l’étape suivante. Lorsque l’hémostase du muco-périoste récliné ne survient pas spontanément,

on peut effectuer un tamponne-ment à l’aide de petits cotonssecs ou adrénalinés à travers les-quels le sang est aspiré, ou utili-ser une micro-pointe coagulanteou un laser.

L’étape suivante est celle de laplatinectomie proprement dite. Apartir du trou de sécurité plati-naire, la platine va être fissuréeverticalement, vers le haut et versle bas, au crochet fin, afin de laséparer en deux fragments, anté-rieur et postérieur (figure 22).Figure 22 : Fissuration verticale de la platine, à partir du trou de sécurité.

Figure 21 : Réclinaison du muco-périoste.

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Technique chirurgicale

A l’aide de crochets un peu plus longs, onenlèvera ensuite successivement le fragmentpostérieur puis le fragment antérieur (figure23). La moitié de la platine se casse souvent,laissant un fragment rattaché au bord anté-rieur de la fenêtre. Nous préférons alorsnous borner à une platinectomie sub-totalecar l’ablation de ce fragment résistant estsouvent hémorragique. Au cours de cettemanœuvre, la périlymphe doit être respec-tée au maximum. Le trop-plein de liquide, s’ilest gênant pour la platinectomie, sera épongé par imbibition, à l’aide de petits cotons secs. L’idéal estque le niveau de périlymphe affleure à la fin de la platinectomie, le niveau de la fenêtre.

Il faut ensuite rapidement recouvrir la fenêtreovale par un greffon de tissu conjonctif. Nousdécrivons ici la technique de l’interposition vei-neuse telle que nous la pratiquons (figure 24).

Rabattu en parapluie autour de l’extrémitéd’une micro-aspiration, exoveine vers l’exté-rieur, le greffon est descendu, et déposé dansla fosse ovale. Il est ensuite déplié, étendu,endoveine vers la caisse, depuis le Fallope enhaut jusqu’au promontoire en bas, recouvrantlargement en arrière, et en avant, ce qui est leplus difficile, les bords de la fenêtre.

L’exoveine est destinée à adhérer aux paroisde la fosse ovale. Un petit coton sec va venir

invaginer le greffon dans la fosse ovale. Son ablation aisée au crochet puisqu’il n’adhère pas à l’endo-veine, va, si la veine est de bonne qualité, permettre de « deviner » par transparence la fenêtre ovaleouverte, repère fondamental pour la pose de la prothèse.

Nous utilisons de façon presque exclusive un piston téflon de 4,5 mm de longueur et de 0,6 mm dediamètre. Il est néanmoins utile d’avoir à disposition d’autres types de prothèses pour faire face àcertaines situations rares (piston à cupule droit et gauche, piston téflon-fil d’acier,TORP...), que nousdétaillerons dans le chapitre sur les variantes et incidents per-opératoires et dans le chapitre sur lesreprises opératoires. Nous n’effectuons habituellement aucune mesure du piston avant insertion,sauf s’il apparaît manifestement de taille inadaptée lorsqu’il est positionné dans la fosse ovale et aucontact de la branche descendante de l’enclume avant de le clipper. Avant son introduction dans lacaisse, la boucle du piston est ouverte modérément, en l’enfilant sur une pointe droite. Le pistonouvert est monté sur une pince à ouverture latérale (dite pince à piston), dans le prolongementdirect de ses mors.

Fixant alors son attention sur le plan de la fenêtre ovale, fermée par son greffon veineux, l’opérateurpose le pied de la prothèse, en bonne position. Ce n’est qu’ensuite, que son regard se met au point,à travers le microscope, sur la branche descendante de l’enclume, pour clipper par un mouvementdoux d’arrière en avant, la boucle ouverte du piston autour de la branche descendante de l’enclume(figure 25 A).

Figure 23 : Hémi-platinectomie postérieure puis antérieure.

Figure 24 : Interposition veineuse.

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L’OTOSPONGIOSE

Ce geste est parfois difficile à réaliser d’un seul coup, en raison des conditions locales. Il est alorsconseillé de “ descendre “ le piston dans la caisse à l’aide de la pince à ouverture latérale, en posi-tionnant son pied au centre de la fosse ovale et sa boucle contre la branche descendante de l’enclu-me, parallèle à elle et ouverture regardant en haut. On se munit ensuite d’un instrument, pointeet/ou crochet, dans chaque main. La pointe tenue dans la main directrice va pousser délicatement latête du piston, selon un mouvement de rotation d’arrière en avant et de haut en bas, afin de l’intro-duire autour de la branche descendante de l’enclume (figure 25 B). Il est utile, pendant ce geste depositionner le deuxième instrument contre le fût du piston, afin de le maintenir en position pouréviter un mouvement de bascule autour de l’axe de la branche descendante de l’enclume.

Une fois la prothèse en place, il n’est habituellement pas nécessaire de serrer la boucle du pistonquand celle-ci n’a pas été excessivement ouverte. L’élasticité du téflon suffit à assurer sa fermetu-re, et le caractère durable du montage. Il est par contre souvent nécessaire de bien réétaler lesbords du greffon veineux, pour avoir une bonne étanchéité et un bon contact prothèse-greffon(figure 25 C). Nous avons coutume lorsque la prothèse est en place de tester sa mobilité directepar légère pression sur l’enclume (ce qui permet dans le même temps de visualiser le signede correspondance des fenêtres) et sa mobilité indirecte par légère pression sur le manche dumarteau.

Figure 25 :MISE EN PLACEDU PISTON

25 A. Insertion du piston à l’aide d’une micro-pince. 25 B. Insertion du piston à l’aide de pointeset/ou crochets.

25 C. Réétalement de l’interposition veineuse

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Technique chirurgicale

11.2 - PLATINOTOMIE CALIBRÉEAVEC PISTON TRANS-PLATINAIRE

Il s’agit de la technique décrite par le Pr. H. MARTIN, quiconsiste à introduire un piston de 0,6 mm de diamètre autravers d’une platinotomie calibrée de 0,8 mm de dia-mètre. La seule modification par rapport à la techniquede Mr H. MARTIN réside dans la longueur du piston,puisque nous avons recours, là encore, à une prothèse de4,5 mm de longueur, qui donne entière satisfaction dansl’immense majorité des cas (alors que le Pr. H. MARTINutilisait le plus souvent un piston de 5 mm de longueur).

Après exérèse de la superstructure de l’étrier et à par-tir du trou de sécurité platinaire, l ’orif ice deplatinotomie est progressivement calibré à l’aide detrois tréphines acérées de diamètre croissant :0,4 mm puis 0,6 mm puis 0,8 mm. Les tréphines sontmanipulées avec douceur, en leur imprimant entre deuxdoigts (pouce et index) des petits mouvements de rota-tion circulaire, afin de pratiquer un orifice parfaitementcalibré (figure 26). A ce stade, on obtient, dans la majorité des cas, un orifice parfaitement circulaireet calibré. Si, par contre, la platinotomie ne paraît pas de bonne qualité, avec en particulier des traitsde refend donnant un aspect de platinotomie en étoile, il est préférable de modifier la technique etde réaliser une platinectomie avec interposition.

La platinotomie peut être réalisée par d’autres moyens, soit de façon systématique pour certains opé-rateurs, soit dans certaines circonstances per-opératoires particulières, à l’aide de fraises diamantéesou d’un laser. Nous développerons plus loin, dans un chapitre spécifique, les modalités d’utilisation dulaser dans la chirurgie de l’étrier. Le micro-moteur que nous utilisons actuellement est le skeeter ultra-lite oto-toole de J.B. CAUSSE qui allie de nombreuses qualités requises dans la chirurgie de l’otospon-giose, à savoir maniabilité, légèreté, douceur, précision et vitesse de rotation adaptée. La technique deréalisation de la platinotomie est identique à celle décrite précédemment, c’est-à-dire création pro-gressive, à partir du trou centro-platinaire d’un orifice circulaire et calibré, au moyen de micro-fraisesdiamantées de diamètre croissant (jusqu’à 0,8 mm).

La technique de mise en place du piston est proche de celle décrite plus haut. Elle consiste à glisserle pied du piston dans l’orifice de platinotomie (figure 27) et à faire doucement pivoter la bouclepour la clipper sur la branche descendante de l’enclume.

La mobilité du montage sera testée en fin d’inter-vention et permet de vérifier par la palpation etl’observation que le piston coulisse sans résistan-ce à travers l’orifice de platinotomie (il est parcontre très rare de pouvoir visualiser, avec cettetechnique, un signe de correspondance desfenêtres, ce qui ne devra pas inquiéter un opéra-teur débutant ou habitué aux techniques d’inter-position).

Figure 26 : Réalisation d’une platinotomiecalibrée à la tréphine.

Figure 27 : Piston trans-platinaire.

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L’OTOSPONGIOSE

Si la platinotomie paraît un peu large par rapportau diamètre du piston, nous déposons autour dupied de la prothèse ou à sa partie postérieure, unefine bandelette de tissu conjonctif (veine, aponévro-se, graisse écrasée), pour assurer une meilleureétanchéité. Une autre technique consiste à déposersur la platine restante, autour du piston, une gouttede sang, qui va constituer un caillot d’obturation.

11.3 - PLATINOTOMIE AVEC INTERPOSITION

Cette technique a été décrite par J.B. CAUSSE(figure 28). Bien que nous ne la réalisions pas en pratique courante, il s’agit d’une technique extrê-mement séduisante, qui mérite de s’y arrêter.

Elle consiste à pratiquer une platinotomie de 0,8 mm de diamètre, puis à interposer un greffonveineux (exoveine contre la platine), qu’il faut invaginer légèrement dans l’orifice platinaire à l’aided’un instrument mousse (canule d’aspiration de 0,5 mm débranchée).

La prothèse utilisée dans cette technique est un piston téflon de 0,4 mm de diamètre. Le temps déli-cat est ensuite représenté par la mise en place du piston, dont le pied doit être parfaitement posi-tionné au centre de la platinotomie, recouverte par le greffon veineux invaginé. La bonne positiondu piston doit impérativement être vérifiée, après l’avoir inséré autour de la branche descendantede l’enclume, en exerçant, à l’aide d’une pointe, une légère pression latérale sur son fût. Le piston vaalors se recourber, signe attestant de son bon positionnement.

12 - Utilisation du laser dans la chirurgie de l’otospongiose

Le laser a été introduit en chirurgie otologique et plus particulièrement pour l’otospongiose dansles années 80 par R. Perkins. Il utilisait initialement un laser Argon, monté sur son microscope opé-ratoire. Depuis, plusieurs types de lasers ont été adaptés pour la chirurgie otologique : laser CO2monté sur le microscope, laser KTP et laser Argon véhiculés par des fibres optiques.

Différents temps opératoires peuvent être réalisés à l’aide d’un laser otologique :

- vaporisation de la platine permettant d’effectuer le trou de sécurité,

- vaporisation du tendon du muscle de l’étrier,

- vaporisation de la branche postérieure de l’étrier (la vaporisation de la branche antérieure est rare-ment possible avec le laser CO2 en raison des difficultés d’exposition, mais peut être effectuéeà l’aide de la fibre d’un laser Argon ou KTP),

- vaporisation de la platine afin de réaliser la platinotomie. La platinotomie peut être pratiquée soitselon la technique de la rosette décrite par R. Perkins, soit par élargissement progressif du troude sécurité platinaire. Dans tous les cas, le diamètre de cette platinotomie sera vérifié avec unetréphine.

Le principal intérêt du laser est de diminuer les traumatismes mécaniques de la chirurgie conven-tionnelle et de rendre pratiquement nul le risque de survenue d’une platine flottante.

Figure 28 : Platinotomie avec interposition.

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Technique chirurgicale

Si les paramètres d’utilisation sont bien respectés (mode, durée, et puissance des impacts), l’énergiethermique développée par le laser, ne semble pas néfaste pour l’oreille interne. Les publicationscomparant le laser et la technique conventionnelle montrent des résultats sensiblement similairespour la chirurgie primaire, mais légèrement en faveur du laser pour la chirurgie de reprise. Le typede laser utilisé ne semble pas influencer les résultats.

Nous sommes équipés, dans le Service, d’un laser CO2 pour la chirurgie otologique (Sharplan*20 C, avec acuspot). Les paramètres que nous utilisons habituellement pour la chirurgie de l’otos-pongiose sont : mode superpulse ; durée : 0,1 sec ; puissance : 0,3 Watts.

Les limites et contre-indications du laser en cophochirurgie sont pour nous :

- otospongiose oblitérante,

- étroitesse de la fenêtre ovale, procidence et/ou déhiscence du canal facial (afin de ne courir aucunrisque d’échauffement du VII).

Après avoir utilisé notre laser CO2 pour plusieurs patients, nous ne l’installons plus de façon systéma-tique, en pratique courante. En effet, mais ceci est peut-être dû à notre manque d’expérience, le tempsconsacré à l’installation et aux réglages du laser, allonge notablement la durée de l’intervention, pour unconfort opératoire et des résultats comparables à ceux obtenus avec la technique chirurgicale clas-sique. En dehors des reprises opératoires, l’utilisation du laser nous paraît intéressante en cas de platineencore fine et/ou incomplètement bloquée, pour limiter le risque de survenue d’une platine flottante.

13 - Fermeture

Nous ne pratiquons pas de tentative de restauration du réflexe stapédien. Plusieurs techniques derétablissement du réflexe stapédien ont été décrites par différents auteurs. Les premiers résultatsprésentés lors de congrès ou au travers de publications, ne nous ont pas semblé suffisamment pro-bants pour ajouter un temps opératoire supplémentaire à notre technique habituelle. Néanmoins,il faudra réévaluer les résultats avec plus de recul et sur de plus larges séries, pour savoir si cettetechnique doit ou non s’imposer dans la chirurgie de l’otospongiose.

En fin d’intervention, le lambeau tympano-méatal est rabattu et redéployé sur les parois du conduit,après avoir vérifié son intégrité. Le pansement auriculaire peut être réalisé de différentes façons enfonction des habitudes du chirurgien : pointes de tentes, éponges de Gelita *, pope-oto-wick...

Lors des voies endaurales a minima nous réalisons habituellement le pansement suivant : une lamede Silastic (venant couvrir la membrane tympanique et la paroi postérieure du conduit), un pope-oto-wick, une mèche grasse externe pour calibrer le méat, fermeture cutanée en un plan (Ethicrin *4/0). Dans ce cas les suites opératoires sont les suivantes : ablation de la mèche externe à J2 - J3 (lejour de la sortie) ; ablation des fils, du pope-oto-wick et du Silastic entre J8 et J12. Pour les voies duspéculum, l’ablation de tous les pansements du conduit est effectuée plus tôt, vers le 6e jour.

L’ordonnance de sortie du patient comporte des gouttes auriculaires (pour humidifier les panse-ments du conduit afin d’en faciliter l’ablation), des antivertigineux à utiliser à la demande et desantalgiques à la demande. Sauf motivation particulière, nous ne prescrivons plus de façon systéma-tique d’antibiothérapie de couverture, ni de traitement vasodilatateur. En effet, lorsqu’on reprend lalittérature, ces traitements, longtemps prescrits de façon empirique, n’ont jamais fait la preuve deleur efficacité.

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Variantes et incidentsper-opératoires

observés au cours de la cophochirurgiepour otospongiose

Si la chirurgie de l'otospongiose est classiquement décrite comme une successionde gestes parfaitement réglés, chaque étape peut être émaillée de variantes(souvent liées à l'anatomie du patient) ou de complications qui viennent perturberle cours de l'intervention.

Ces variantes et incidents per-opératoires surviennent le plus souvent de façonimprévue, et le cophochirurgien se doit de les connaître pour savoir y faire face.

Une étude menée dans le service sur près de 300 cas d'otospongiose, excluantles problèmes de voie d'abord et de traumatisme de la corde du tympan, a permisd'évaluer la fréquence de ces variantes et incidents à plus de 25 % des cas.

Les différents problèmes rencontrés (sur une série de 293 interventions primaires,excluant les reprises opératoires) se répartissaient comme suit : étroitesse dela fenêtre ovale (12,3 %), platine flottante (5,8 %), otospongiose oblitérante (4,7 %),dysmorphie de l'enclume et/ou difficultés de positionnement du piston (3,4 %),déhiscence du canal de Fallope (2,7 %), déperdition de liquide périlymphatique et/ouirruption de sang dans le labyrinthe (2,4 %), ankylose incudo-malléaire associée (1 %).

Il nous a donc semblé important de détailler les principales difficultés techniques,variantes et complications susceptibles de survenir à l'occasion des différents tempsde l'intervention.

1 - Décollement du lambeau tympano-méatal

1.1 - ETROITESSE DU CONDUIT AUDITIF EXTERNE

Une étroitesse du conduit auditif externe (constitutionnelle ou en rapport avec des exostoses ouostéomes) va gêner le temps de décollement du lambeau tympano-méatal, l'abord de la caisse et dela région stapédo-vestibulaire. Dans ce cas, l'abord de la caisse par voie du spéculum apparaît parti-culièrement délicat, et, en fonction de l'expérience de l'opérateur, on pourra préférer une voie

L’OTOSPONGIOSE

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Variantes et incidents per-opératoires observés au cours de la cophochirurgie pour otospongiose

endaurale de Shambaugh. L'alésage du conduit auditif externe sera réalisé en fonction de la nécessitéd'une parfaite exposition de la région postéro-supérieure, en utilisant selon les habitudes de chacundes curettes, des gouges ou un moteur et des fraises (notre préférence se porte habituellementvers les curettes de Lempert de tailles différentes).

1.2 - TRAUMATISME DU LAMBEAU TYMPANO-MÉATAL

Les lésions du lambeau peuvent être liées à une fragilité particulière de ce dernier, à une étroitessedu conduit auditif externe ou à une faute technique. On peut également inclure dans ce chapitre leproblème lié à une incision trop profonde du lambeau qui après réalisation de l'encoche postéro-supérieure de Rosen laissera persister un défect postérieur lors du ré-étalement du lambeau tympa-no-méatal. Quelle que soit l'origine du traumatisme, toute lésion devra être soigneusement réparéeen fin d'intervention, à l'aide d'un greffon de tissu conjonctif (aponévrose, périchondre...), afin d'évi-ter tout défaut de cicatrisation post-opératoire à proximité d'une ouverture récente du labyrinthe.

2 - Abord de la caisse du tympan

2.1 - TRAUMATISME DE LA CORDE DU TYMPAN :

Lors de l'abord de la région stapédo-vestibulaire, la corde du tympan peut être étirée ou section-née, le plus souvent de manière accidentelle. Ce traumatisme peut être responsable de troubles dugoût des 2/3 antérieurs de l'hémi-langue homolatérale, qui régressent le plus souvent en quelquessemaines lorsque la corde a été anatomiquement préservée.

2.2 - INCIDENTS LIÉS À LA RÉALISATION DE L'ENCOCHE DE ROSEN :

Quelle que soit la technique utilisée (curette, gouge, fraise), ce temps opératoire peut être sourcede lésions traumatiques : déchirure du lambeau tympano-méatal, traumatisme de la corde du tym-pan, luxation de l'enclume, fracture de la branche descendante de l'enclume, fracture des branchesde l'étrier. Il s'agit dans ces cas d'une faute chirurgicale qui doit être prévenue par une techniquerigoureuse. Ainsi, on peut préconiser l'utilisation de micro-curettes (type curette de House), avecun mouvement de rotation régulier allant de la profondeur à la superficie et de bas en haut (desorte que la curette s'éloigne des dangers). La réalisation d'une encoche trop importante peut éga-lement conduire au problème déjà évoqué ci-dessus d'un défect postérieur lors du temps de ré-application du lambeau.

3 - Exploration de la chaîne ossiculaire

3.1 - ANKYLOSE INCUDO-MALLÉAIRE

Lors de l'exploration de caisse, il faut systématiquement vérifier la mobilité du bloc marteau-enclu-me. En effet, une ankylose atticale incudo-malléaire peut être retrouvée de façon isolée (il s'agitalors d'un diagnostic différentiel de l'otospongiose) ou associée à l'ankylose stapédo-vestibulaire. Laméconnaissance de ce blocage attical risque de se solder par un échec fonctionnel. Rappelons que le

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L’OTOSPONGIOSE

blocage stapédo-vestibulaire peut à lui seul gêner l'appréciation de la mobilité du bloc marteau-enclume et donner une fausse impression d'ankylose atticale. Il est, dans ces cas, utile de tester ànouveau la mobilité du marteau après désarticulation incudo-stapédienne.

Plusieurs solutions peuvent être envisagées devant un blocage attical associé à une ankylose stapé-do-vestibulaire :

- simple remobilisation en force (après déarticulation incudo-stapédienne) du bloc marteau-enclu-me visant à casser le foyer d'ankylose atticale,

- libération du foyer d'ankylose atticale par voie d'atticotomie trans-méatique avec interposition d'unelame de silastic (puis reconstruction de l'atticotomie par un fragement de cartilage de tragus),

- exérèse de l'enclume et de la tête du marteau et réalisation d'un effet columellaire entre le manchedu marteau et la néo-platine, au moyen d'un piston-malleus ou d'un piston téfon-fil d'acier,

- exérèse de l'enclume et de la tête du marteau puis montage néoplatine-tympan ou néoplatine-tympan-marteau (en utilisant l'enclume ou une prothèse TORP).

Les deux premières attitudes exposent assez fréquemment à une récidive rapide de l'ankylose atti-cale. Il nous paraît donc préférable de shunter l'attique (exérèse de l'enclume et de la tête du mar-teau) et de réaliser une ossiculoplastie (le piston téflon-fil d'acier est une solution séduisante, bienque techniquement difficile à réaliser).

3.2 - ANKYLOSE INCUDO-STAPÉDIENNE

Il s'agit d'une situation exceptionnelle, mais qui doit être connue car elle rend extrêmement difficilela désarticulation incudo-stapédienne. Ce geste peut alors se compliquer de luxation de l'enclume,de fracture de la branche descendante de l'enclume ou de fracture ou de luxation de l'étrier.

3.3 - LUXATION DE L'ENCLUME :

Nous avons vu que cet incident, consécutif à un geste maladroit, pouvait survenir lors de différentstemps de l'intervention : encoche de Rosen, désarticulation incudo-stapédienne, voire temps platinaire.

Si la luxation est franche, il faudra renoncer à utiliser l'enclume pour réaliser l'effet columellaire etenvisager un autre type de montage (ancrage sur le marteau ou ossiculoplastie de type néoplatine-tympan ou néoplatine-tympan-marteau).

4 - Temps platinaire

Ce temps comporte : l'abord de la région stapédo-vestibulaire, l'exérèse des superstructures ou dela totalité de l'étrier, le geste platinaire à proprement parler (platinectomie totale ou partielle, plati-notomie calibrée).

4.1 - ÉTROITESSE DE LA FENÊTRE OVALE ET VARIATIONS ANATOMIQUES DU CANAL DE FALLOPE

Nous avons volontairement regroupé ces deux anomalies qui apparaissent souvent étroitement liées.

Dans notre étude, l'étroitesse de la fenêtre ovale était l'anomalie per-opératoire la plus fréquem-ment rencontrée, avec une incidence de 12,3 % (les chiffres variant dans le reste de la littérature de

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Variantes et incidents per-opératoires observés au cours de la cophochirurgie pour otospongiose

2 à 10 %). La notion d'étroitesse de la fenêtre ovale est subjective et varie en fonction du chirurgien,comme nous avons pu le constater dans notre étude, qui regroupait plusieurs cophochirurgiens for-més à la stapédectomie, mais dont l'expérience était plus ou moins grande.

La cause la plus fréquente de l'étroitesse de la FO était représentée, dans notre série, par une proci-dence plus ou moins importante du canal de Fallope (dans 63,6 % des cas). Il est intéressant denoter que le risque de constater la même anomalie sur l'oreille controlatérale a été évalué à plusd'un cas sur deux. Ceci peut motiver une demande de scanner dans le cadre d'un bilan anatomiquepré-opératoire, avant d'intervenir sur la deuxième oreille.

Les anomalies anatomiques du canal de Fallope (procidence et/ou déhiscence) ont été retrouvéesdans 9 % des cas de notre série. Il s'agissait dans 70 % des cas de procidence du canal sans déhiscen-ce osseuse. L'incidence de la déhiscence du canal osseux, avec exposition du nerf facial, était de 3 %sur l'ensemble de notre série. Ce chiffre est probablement sous-estimé car l'examen morphologiquedu canal facial n'était pas réalisé de façon systématique. En effet, dès que l'exposition et l'examen ducanal facial sont réalisés de façon systématique, l'inciden-ce semble augmenter, puisque Li et al. rapportaient ainsiune fréquence de 11,4 %.

En cas d'étroitesse de la FO notre attitude est guidéepar 2 paramètres : l'importance de l'étroitesse et lecaractère déhiscent ou non du canal de Fallope

- si le nerf facial n'est pas à nu, on peut améliorer l'ac-cès à la platine en effectuant un fraisage prudent dela berge promontoriale de la fenêtre ovale (figure30), afin de réaliser une stapédectomie totale ouune platinotomie calibrée avec mise en place d'unpiston trans-platinaire. Cette technique réclame uneextrême prudence, afin d'éviter une cochléostomieaccidentelle dont les conséquences irréversiblesont déjà été rapportées,

- si le nerf facial est à nu et procident, nous évitons tout geste de fraisage à proximité et privilégions latechnique du piston trans-platinaire, avec une platinotomie calibrée effectuée à la tréphine,

- lorsque le nerf facial est déhiscent etmasque la platine, on peut le récli-ner délicatement à l'aide d'unespatule mousse, afin de réaliseravec l'autre main une platinoto-mie calibrée à la tréphine (figure31), mais ce geste réclame unegrande expérience. Il faut parfoisensuite mettre en place un pistonà cupule ou un piston téflon-fild'acier, qui permettent de leurdonner une certaine inclinaisonpour éviter un frottement tropimportant contre le nerf facial.

Figure 30 : Fraisage prudent de la berge promontoriale de la fenêtre ovale, en cas d'étroitesse constitutionnelle.

Figure 31 : Le nerf facial est délicatement récliné à l'aide d'une spatule mousse,permettant de passer une tréphine pour réaliser une platinotomie.

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L’OTOSPONGIOSE

4.2 - OTOSPONGIOSE OBLITÉRANTE

L'otospongiose oblitérante est une forme évolutive réputée de mauvais pronostic de la maladieotospongieuse.

La définition de cette forme clinique varie en fonction des auteurs et comporte un ou plusieurs descritères suivants : foyer otospongieux exubérant comblant totalement ou partiellement la fenêtreovale, platine très épaisse avec disparition des limites anatomiques de la fenêtre ovale, foyer otos-pongieux envahissant le ligament annulaire et masquant les limites de la platine. Pour notre part,nous retenons comme définition de l'otospongiose oblitérante, les formes avec foyer otospongieuxexubérant, comblant la fenêtre ovale de façon diffuse, masquant les limites de la platine et nécessi-tant le recours au fraisage de la niche de la fenêtre ovale pour effectuer l'ouverture labyrinthique.

Dans notre série, l'incidence de l'otospongiose oblitérante était de près de 5 %. Cette fréquencevarie de 1 à 33 % des cas en fonction des séries. La publication récente de Lippy et al. étudiant l'évo-lution de la maladie otospongieuse durant les 4 dernières décennies montre que la fréquencede cette forme clinique a progressivement diminué, passant de 28 % dans les années 60 à 6 % dansles années 90, probablement en raison d'un dépistage et d'une prise en charge plus précoce del'affection.

La fréquence des formes oblitérantes bilatérales semble assez importante (50 % dans notre expé-rience), ce qui peut motiver la réalisation d'un scanner pré-opératoire avant d'intervenir sur ladeuxième oreille.

La technique opératoire la plus communément recomman-dée (et que nous pratiquons) comporte un fraisage doux etprécautionneux des foyers otospongieux oblitérants (figure32) jusqu'à obtenir un aspect de platine bleutée. Nous utili-sons pour réaliser ce geste le micro-moteur Skeeter Ultra-Lite Oto-Tool de J.B. Causse. Le geste de fraisage doit êtreextrêmement doux et prudent afin d'éviter une mobilisa-tion ou un enfoncement de la platine ou, pire, de la fraise.L'ouverture labyrinthique peut ensuite être réalisée à lamicro-fraise ou à l'aide de micro-instruments.

Malgré la mauvaise réputation de cette forme clinique, lesrésultats publiés dans la littérature et que nous avons punous-mêmes observés, sont tout à fait satisfaisants.L'otologiste ne doit donc pas reculer face à la découvertefortuite d'une otospongiose oblitérante, à condition qu'ildispose d'une instrumentation adaptée et d'une expérien-ce suffisante de la chirurgie de l'étrier.

4.3 - PLATINE FLOTTANTE

La platine flottante est définie par la désinsertion brusque et complète du ligament annulaire, avecenfoncement plus ou moins important de la platine dans le labyrinthe. Cette notion d'enfoncementintra-labyrinthique permet de différencier la platine flottante de la platine mobile, où la désinsertiondu ligament annulaire ne s'accompagne pas d'une migration intra-vestibulaire de la platine qui reste àla surface de la périlymphe.

Figure 32 : Fraisage des foyers otospongieuxexubérants en cas d'otospongiose oblitérante

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Variantes et incidents per-opératoires observés au cours de la cophochirurgie pour otospongiose

Dans notre étude consacrée aux variantes et incidents per-opératoires observés au cours de la chi-rurgie de l'otospongiose, la survenue d'une platine flottante a été observée dans près de 6 %des cas. Les facteurs de risque de survenue d'une platine flottante sont l'existence d'une platine« biscuit » (stade IV de la classification de Portmann) pour Lippy et l'étroitesse de la fenêtre ovaledans notre propre expérience.

Plusieurs attitudes ont été proposées face à cet inci-dent :

- arrêt immédiat de l'intervention, qui sera reportéeà une date ultérieure en attendant que la platinese refixe,

- extraction de la platine selon différentes tech-niques (figure 33) : micro-crochet glissé dansl'avant-trou de sécurité platinaire, fraisage de laberge promontoriale de la fenêtre ovale per-mettant de glisser un micro-crochet au bordinférieur de la platine, préhension d'un reliquatde branche d'étrier à l'aide d'une micro-pince,

- abandon de la platine dans le labyrinthe et miseen place d'un piston sur la platine flottante avecou sans interposition (figure 34).

De façon assez surprenante, les suites opératoiressont souvent relativement simples avec de bonsrésultats fonctionnels. Nous n'avons pas noté, dansnotre étude, de différence significative sur le résultatauditif, en fonction de l'extraction de la platine ou deson abandon dans le labyrinthe.

A

Figure 33 :TECHNIQUESD'EXTRACTIOND'UNE PLATINE LOTTANTE

33A. Extraction au micro-crochet glissésous le bord inférieur de la platine.

33 B. Le geste précédent peut nécessiter un fraisagepréalable de la berge promontoriale de la fenêtre ovale.

C

33 C. Extraction à l'aide d'une micro-pince.

Figure 34 : Platine flottante abandonnée dans le labyrintheet poursuite de l'intervention (interposition - piston).

B

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L’OTOSPONGIOSE

Face à la survenue d'une platine flottante, nous conseillons donc d'évaluer, avant toute décision, lespossibilités d'extraction de la platine :

- si ce geste apparaît simple et réalisable de façon atraumatique, il pourra être tenté. Nous utilisonsle plus souvent des micro-crochets glissés sous le bord inférieur de la platine (ce geste néces-site parfois de fraiser discrètement la berge promontoriale de la fenêtre ovale),

- à l'inverse, si l'extraction platinaire paraît techniquement délicate (étroitesse de la fenêtre ovale,platine profondément enfoncée dans le labyrinthe, saignement important...), il semble préfé-rable d'abandonner la platine et de réaliser une interposition étanche avec mise en place d'unpiston.

4.4 - CHUTE DE FRAGMENTS PLATINAIRES

Cet incident est propre à la technique de platinectomie. Si la platine se fracture, un ou plusieursfragments peuvent se libérer et flotter à la surface de la péri lymphe ou s'enfoncer plus ou moinsprofondément dans le labyrinthe.

Lorsqu'un fragment flotte à la surface et semble facilement accessible, on peut tenter de le récupé-rer en le recouvrant d'un caillot de sang.

Si l'extraction apparaît difficile ou si un fragment s'est enfoncé dans le labyrinthe, il semble préfé-rable d'éviter des tentatives de récupération hasardeuse et d'abandonner le ou les fragmentsplatinaires.

4-5 - PERTE DE LIQUIDE PÉRILYMPHATIQUE ET GEYSER LABYRINTHIQUE

Après ouverture du labyrinthe on peut parfois être confronté à une déperdition de périlymphe. Ilpeut s'agir d'une issue brutale de liquide sous pression (réalisant le classique geyser labyrinthique)ou d'une perte de liquide en rapport avec une aspiration accidentelle, pouvant au maximum condui-re à un « labyrinthe sec ».

Une déperdition brutale et importante de périlymphe peut, en rompant l'équilibre des pressionsentre périlymphe et endolymphe, entraîner une rupture des parois du labyrinthe membraneux.

En cas de geyser labyrinthique, il convient d'assurer immédiatement l'étanchéité de la fenêtre ovaleen interposant un large greffon conjonctif qui sera maintenu en place par le piston. Il faudra parallè-lement entreprendre des mesures visant à diminuer la pression du liquide céphalo-rachidien : perfu-sion de solutés hypertoniques, position en proclive de l'opéré.

Le geyser peut parfois être suspecté lors de la réalisation de l'avant-trou platinaire, qui sera plusfacile à colmater et qui devra faire renoncer à la poursuite de l'intervention.

Le meilleur traitement de la déperdition de périlymphe est préventif, en évitant, dès l'ouverturelabyrinthique effectuée, toute aspiration dans la caisse (un excès de périlymphe ou un léger saigne-ment pouvant être épongés à l'aide de coton sec).

En cas de constatation d'un labyrinthe sec, plusieurs attitudes ont pu être recommandées : interpo-sition immédiate pour éviter l'irruption de sang dans le labyrinthe, instillation de sérum physiolo-gique dans le labyrinthe, injection intra-veineuse d'eau distillée (10-20 cc).

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Variantes et incidents per-opératoires observés au cours de la cophochirurgie pour otospongiose

4.6 - PÉNÉTRATION DE SANG DANS LE LABYRINTHE

Le saignement per-opératoire doit impérativement être contrôlé avant l'ouverture labyrinthique :qualité de l'anesthésie, hémostase préventive locale péri-platinaire (tamponnement adrénaliné,microcoagulation...). En effet, une hémorragie per-opératoire va contraindre le chirurgien à réaliserdes aspirations dans la caisse qui peuvent se solder par une déperdition de périlymphe et peut éga-lement entraîner une irruption de sang intra-labyrinthique.

En cas de saignement intra-labyrinthique, il apparaît préférable d'éviter les gestes d'aspirations répé-tées et il semble plus prudent d'abandonner un peu de sang dans le labyrinthe.

4.7 - PERSISTANCE DE L'ARTÈRE STAPÉDIENNE

Cette variante anatomique, heureusement rare doit inciter le chirurgien à redoubler de vigilanceafin d'éviter tout traumatisme qui conduirait à une hémorragie abondante.

En cas de saignement, l'hémostase devra être assurée par compression, tamponnement adrénalinéou micro-coagulation à distance du nerf facial.

Mieux vaut donc éviter tout geste sur cette artère et pratiquer une platinotomie calibrée « àdistance ». L'utilisation du laser Argon peut parfois être proposée pour effectuer la coagulationd'une artère stapédienne.

4.8 - FOYERS OTOSPONGIEUX BLOQUANT LA FENÊTRE RONDE

Il s'agit de formes extrêmement rares. Aucun geste ne doit être réalisé au niveau de la fenêtreronde. Par contre, on peut pratiquer le traitement de l'ankylose stapédo-vestibulaire.

5 - Conclusion

La fréquence relativement importante de ces situations imprévues lors de la chirurgie de l'otospon-giose (plus d'un cas sur quatre dans notre expérience), impose à tout cophochirurgien de parfaite-ment maîtriser les différentes techniques chirurgicales et de ne pas hésiter à modifier sa techniquehabituelle en fonction du tableau rencontré.

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Traitement médical

Il n'existe pas de traitement médical curatif de l'otospongiose.

Le fluorure de sodium est préconisé par certains auteurs pour freiner l'évolution de la maladie.

Le traitement fluoré agirait dans l'otospongiose par un double mécanisme : diminution de la résorp-tion osseuse ostéoclastique et action anti-enzymatique.

Malheureusement, les travaux scientifiques actuellement disponibles ne permettent pas de conclureformellement sur l'efficacité du fluor.

En effet, les études cliniques sont peu nombreuses et réalisées sur de faibles cohortes, avec un reculinsuffisant. De ce fait, nos indications de traitement médical par fluorure de sodium restent limitéesà certaines situations particulières, à des doses relativement faibles pour éviter d'éventuels effetssecondaires ou phénomènes d'intolérances.

Nos indications de traitement fluoré sont essentiellement représentées par :

- otospongiose cochléaire évolutive,

- dégradation neuro-sensorielle constatée chez un patient opéré (et par extension chez un patientnon opéré en raison d'une contre-indication chirurgicale ou d'un refus de la chirurgie).

La posologie que nous utilisons dans ces indications est de 3 à 8 mg par jour, en traitementprolongé.

D'autres thérapeutiques médicales ont été décrites ou sont préconisées par certains auteurs :diphosphonates, calcitonine, ipriflavone, vasodilatateurs et apparentés. Là encore, les travaux scienti-fiques ne permettent pas de conclure de façon formelle à une quelconque efficacité de ces traite-ments. De ce fait, nous n'avons jamais recours à ces thérapeutiques, sauf pour les vasodilatateurs etapparentés, que nous utilisons parfois de façon empirique dans certaines situations (dégradationneuro-sensorielle, acouphènes...).

Il nous paraît important de discuter dans ce chapitre du traitement médical, du problème del'hormonothérapie chez les patientes présentant une otospongiose. La prépondérance fémininede la maladie et la constatation fréquente de poussées évolutives lors d'une grossesse plaidenten faveur d'une relation étroite entre un facteur endocrinien (et plus particulièrement lesœstrogènes) et l'otospongiose. Il a donc été érigé en dogme, pendant de nombreuses années, lacontre-indication formelle de toute hormonothérapie à base d'œstrogènes chez la femme ostos-pongieuse.

L’OTOSPONGIOSE

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Traitement médical

Néanmoins sur ce point aussi, la revue de la littérature est extrêmement pauvre, et les quelques tra-vaux qui ont été consacrés à ce sujet n'offrent pas d'arguments suffisamment solides pour exclureformellement l'œstrogénothérapie, chez une patiente atteinte d'otospongiose.

Nous adoptons donc l'attitude suivante :

- aucune contre-indication vis-à-vis d'un souhait de grossesse,

- aucune contre-indication à la prescription d'une hormonothérapie substitutive post-ménopausique,

- absence de contre-indication à la prescription d'une contraception orale œstro-progestative.

Néanmoins, sur ce dernier point, l'attitude peut être plus nuancée en fonction des possibilités derecours à d'autres moyens contraceptifs (progestatifs micro-dosés, dispositif intra-utérin...).

En cas d'utilisation d'une hormonothérapie substitutive post-ménopausique ou d'une contraceptionœstro-progestative, nous préconisons une surveillance audiométrique plus soutenue (à 6 mois puis1 an de la mise en route du traitement, puis tous les ans).

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Appareillage auditif

L'appareillage auditif est un moyen palliatif, mais souvent extrêmementefficace, de réhabilitation auditive du patient otospongieux.

Le recours à une adaptation audio-prothétique peut s'envisagerdans 3 situations principales :

- en cas de contre-indication à un geste chirurgical,

- en complément de la chirurgie,

- devant le souhait d'un patient peu enclin à un acte chirurgical.

1 - Principes généraux de l'appareillage auditif

D'une manière générale, les progrès techniques réalisés dans le domaine de l'audio-prothèse per-mettent de proposer des solutions de plus en plus performantes, confortables et personnalisées.

La technologie numérique a apporté en ce sens une avancée certaine. Sans entrer dans les détails,on peut rappeler certains principes généraux communs à toute adaptation audio-prothétique :

- l'appareillage doit être envisagé de façon précoce lorsque le déficit entraîne une gêne sociale,

- en cas de surdité bilatérale, un appareillage binaural est à conseiller,

- en cas d'appareillage unilatéral d'une hypoacousie bilatérale, il est classique d'appareiller la meil-leure oreille (contrairement à la chirurgie où l'on opère habituellement l'oreille la plus sourde).Néanmoins lorsque la meilleure oreille présente une surdité légère, il est parfois préférabled'appareiller l'oreille la plus sourde pour tenter de restaurer une stéréo-acousie,

- en cas de surdité unilatérale, le but de la prothèse est de réduire au maximum la différence inter-aurale, afin de rétablir une stéréo-acousie.

Naturellement, ces grandes règles ne sont pas toujours applicables et nous avons pour habitude dene pas être trop directif dans le choix du type d'appareil ou du côté à appareiller.

La décision définitive d'appareillage se fera en accord avec l'audio-prothésiste en fonction dessouhaits des patients, des tests audio-prothétiques et surtout d'un essai suffisamment long de l'ap-pareil.

L’OTOSPONGIOSE

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Appareillage Auditif

2 - Indications de l'appareillage auditif

2.1 - CONTRE-INDICATION CHIRURGICALE

Sur le plan otologique, la principale contre-indication est représentée par la surdité otospongieusesur oreille unique (ou par extension, si cette oreille reste meilleure que l'oreille controlatérale appa-reillée).

Rappelons, s'il en était besoin, qu'il n'y a aucune indication opératoire en cas d'otospongiosecochléaire pure.

L'état général du patient peut également représenter une contre-indication à une intervention chi-rurgicale à but fonctionnel.

2.2 - APPAREILLAGE APRÈS CHIRURGIE

Le recours à une aide auditive peut être nécessaire chez un patient opéré dans plusieurs situations.

Le premier tableau est celui où l'intervention a pour but de permettre ou de faciliter une adaptationprothétique de l'oreille opérée. Le chirurgien aura, dans ce cas, prévenu le patient, en pré-opéra-toire, de la nécessité de recourir à une prothèse auditive dans les suites de la chirurgie. Il s'agitdes formes de surdités mixtes d'origine otospongieuse, avec labyrinthisation pré-opératoire, où lacorrection du facteur transmissionnel va faciliter l'adaptation prothétique. La forme extrême estreprésentée par les surdités mixtes sévères ou profondes d'origine otospongieuse (far-advancedotosclerosis) où l'intervention a pour but de permettre un appareillage qui était impossible enpré-opératoire.

Un appareillage auditif doit parfois être envisagé plusieurs années après une intervention couronnéede succès, en raison de la dégradation neuro-sensorielle qui survient inéluctablement au fil dutemps. Cette altération cochléaire semble freinée par la chirurgie, mais survient plus rapidementque pour une oreille saine.

La dernière situation conduisant à un appareillage est représentée par l'échec ou la complication del'acte chirurgical. Il peut s'agir de la persistance d'une hypoacousie transmissionnelle, malgré une ouplusieurs tentatives de correction chirurgicale. Dans ce cas, le cophochirurgien doit parfois serésoudre à proposer une aide auditive, dont les résultats seront d'autant plus satisfaisants que laréserve cochléaire est bonne. L'appareillage peut également être nécessaire en cas de complicationchirurgicale à type de labyrinthisation plus ou moins importante. En fonction de la sévérité de labaisse auditive, l'appareillage pourra être réalisé sur l'oreille opérée ou sur l'oreille controlatérale.

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Indications du traitementchirurgical

Les indications du traitement chirurgical de l'otospongiosesont extrêmement larges, reposant sur deux arguments principaux :

- à court terme, les résultats du traitement chirurgical sont excellentsdans plus de 95 % des cas, avec un faible taux de complications

- à plus long terme, l'intervention chirurgicale semble freiner la dégradationcochléaire inéluctable au fil du temps, par rapport à une oreille non opérée.

Le patient doit, bien sûr, faire état d'une doléance auditive et être lui-même demandeur d'une cor-rection. Par contre, chez certains patients peu ou pas gênés socialement ou dont la demande deréhabilitation auditive n'est pas clairement explicitée, il nous paraît préférable de surseoir à l'inter-vention, au moins temporairement (même si l'audiométrie montre paradoxalement une surdité déjàévoluée). La décision d'intervention chirurgicale sera arrêtée en accord avec le patient et à sademande, après lui avoir clairement exposé les différentes possibilités thérapeutiques, avec leursavantages, leurs inconvénients et leurs risques.

Lorsque l'otospongiose est diagnostiquée pour la première fois, nous posons rarement une indica-tion opératoire d'emblée, même si celle-ci peut déjà se discuter. Nous préférons prendre quelquesmois de recul, afin que le patient fasse lui-même la démarche de revenir, et pour que nous dispo-sions d'au moins deux bilans audiométriques concordants.

D'un point de vue purement audiométrique, une indication opératoire est habituellement proposéelorsque la perte auditive moyenne est d'au moins 30 dB en tonale, avec une vocale concordante.

Concernant le choix du côté à opérer, la règle est d'intervenir chirurgicalement sur l'oreille la plussourde et/ou la moins facile à appareiller. Cette règle est facilement applicable en cas d'hypoacousieunilatérale ou bilatérale et asymétrique. Dans les formes à surdité bilatérale et symétrique, il fautdemander au patient d'indiquer sa meilleure oreille et/ou le côté où il porte spontanément et leplus fréquemment le téléphone (et opérer l'oreille controlatérale). Dans certains cas, le choix ducôté à opérer peut être difficile à déterminer (par exemple, une surdité bilatérale et symétriqueavec d'un côté une forme labyrinthisée et de l'autre une forme transmissionnelle pure). Dans cessituations, il ne faut pas hésiter à recourir à un essai prothétique, dont les résultats seront d'uneaide précieuse.

En cas de surdité bilatérale, lorsque la première oreille a été opérée, il nous paraît intéressant pouraméliorer le confort du patient et tenter de lui rendre une stéréo-acousie, d'intervenir sur l'oreillecontrolatérale.

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Indications du traitement chirurgical

Là encore, nous attendons que le patient soit lui-même demandeur, et tel est souvent le cas. Nousrespectons habituellement un délai minimum de 6 mois, pour opérer le deuxième côté.

En cas de surdité bilatérale, chez un patient déjà opéré d'un côté sans succès (avec persistance d'unehypoacousie à prédominance transmissionnelle), il est préférable d'intervenir sur l'oreille « vierge ».En effet, les résultats des réinterventions sont classiquement moins bons que ceux d'une chirurgieprimaire. Néanmoins, le patient est habituellement demandeur d'une réparation de l'échec et peuenclin à une intervention controlatérale. La décision est donc souvent prise au cas par cas, en fonc-tion des causes de l'échec, du bilan audiométrique, des informations fournies par le scanner, desimpératifs du chirurgien et de la demande du patient.

Lorsque la doléance principale du patient est un acouphène, l'attitude du chirurgien doit être extrê-mement prudente et réservée. Peu de travaux scientifiques ont été spécifiquement consacrés à cesujet précis. Néanmoins, on peut se rapporter aux quelques publications disponibles et à une étudeque nous avons réalisée dans le Service et dont nous avons présenté les résultats préliminaires auCongrès Français d'ORL et de Chirurgie Cervico-Faciale en 1999. Les différents traitements médi-caux utilisés pour le traitement des acouphènes semblent peu ou pas efficaces dans le cadre del'otospongiose. Néanmoins, il nous paraît licite de tenter une ou plusieurs solutions médicales clas-siques (vasodilatateurs, tranquillisants, antidépresseurs...), avant d'envisager une autre attitude. Onpeut également proposer un essai d'appareillage, qui par son effet de masking peut soulager et satis-faire le patient. La chirurgie semble rester le traitement de choix des acouphènes d'origine otospon-gieuse. La fréquence de l'acouphène est classiquement reconnue comme un facteur pronostique (lesacouphènes graves étant de bon pronostic contrairement aux acouphènes aigus), bien que notrepropre étude n'ait pas montré de différence statistiquement significative. Les résultats à court terme(6 mois) que nous avions rapportés, étaient : disparition dans 68 % des cas, amélioration dans 16 %des cas, absence de modification dans 13 % et aggravation dans 3 % des cas. Les résultats prélimi-naires demandent à être affinés par la poursuite de cette étude très intéressante.

Enfin, ces grands principes qui régissent les indications chirurgicales dans l'otospongiose doiventsouvent être modulés au cas par cas, en fonction de multiples paramètres extérieurs (profession,loisirs, état psychologique...).

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Les réinterventions dansla chirurgie de l’otospongiose

Si, quelle que soit la technique employée, les résultats rapportésdans la littérature pour la chirurgie de l'otospongiose sont dans la majorité des cas excellents, des échecs et des complications peuvent néanmoins survenir« entre toutes les mains » et conduire à des interventions de reprise (ou révision) chirurgicale.

Face à cette éventualité plusieurs problèmes se posent au cophochirurgien :- quand et à quel moment décider de réintervenir ?- quels sont les éléments du bilan préopératoire qui peuvent aiderà poser l'indication de reprise chirurgicale ?

- quels sont les différents constats opératoires possibles et leurs solutions chirurgicales ?- quels résultats peut-on attendre d'une révision chirurgicale pour une otospongiose ?

1 - Tableaux cliniques conduisant à une reprise chirurgicale

On peut schématiquement distinguer différentes situations cliniques pouvant mener à une indicationde reprise chirurgicale, elles sont principalement de deux ordres :

1.1 - PERSISTANCE OU AGGRAVATION D'UNE SURDITÉ DE TRANSMISSION

La persistance ou l'aggravation d'une hypoacousie transmissionnelle, est le témoin du caractère nonfonctionnel du montage ossiculaire.

Plusieurs causes peuvent être responsables de cette surdité de transmission : déplacement du pis-ton, piston en mauvaise position, piston trop court, lyse de la branche descendante de l'enclume(BDE), fibrose atriale péri-ossiculaire, ankylose incudo-malléaire associée, luxation de l'enclume, réci-dive du processus otospongieux,...

Il est classique de distinguer les hypoacousies primaires ou immédiates (hypoacousie non amélioréeou aggravée par l'intervention initiale) et les hypoacousies secondaires ou retardées (dégradationbrutale ou progressive de l'audition, après une amélioration post-opératoire transitoire).

1.2 - LABYRINTHISATION

Un tableau de souffrance ou d'irritation labyrinthique peut se manifester en post-opératoire et va se tra-duire par des vertiges et/ou une hypoacousie mixte ou de perception (pouvant aller jusqu'à la cophose).

L’OTOSPONGIOSE

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Les réinterventions dans la chirurgie de l’Otospongiose

Les principales causes de ces complications cochléo-vestibulaires sont : fistule périlymphatique, pro-thèse trop longue avec pénétration intra-labyrinthique, granulome stapédo-vestibulaire, labyrinthiteinfectieuse...

1.3 - INTERVENTION PRIMAIRE IMPOSSIBLE

Enfin, il faut citer les patients adressés par un premier opérateur pour lequel l'intervention initiales'est avérée impossible. Plusieurs causes peuvent être citées pour expliquer ces difficultés tech-niques : hémorragie per-opératoire, variante anatomique (procidence du nerf facial, étroitesse de lafosse ovale...)...

2 - Bilan pré-opératoire

Outre le bilan clinique habituel (interrogatoire, otoscopie, audiométrie tonale et vocale, récupéra-tion si possible des tests auditifs précédents et des différents comptes-rendus opératoires) un scan-ner des rochers doit être systématique afin de tenter de préciser la ou les causes de l'échec ou dela complication, bien que les données de cet examen ne soient pas toujours corrélées aux constata-tions opératoires.

Le scanner peut aider à visualiser :

- luxation de tout ou partie de la prothèse, prothèse trop courte,

- lyse de la BDE,

- luxation de l'enclume ou simple disjonction incudo-malléaire,

- foyers d'ankylose atticale,

- reprolifération de foyers otospongieux au niveau de la fosse ovale,

- épanchement rétro-tympanique,

- fibrose atriale,

- prothèse intra-vestibulaire,

- pneumolabyrinthe (seul signe tomodensitométrique pathognomonique d'une fistule périlymphatique).

Les nouvelles techniques d'acquisition et de reconstruction (en particulier, acquisition hélicoïdaleavec reconstruction multiplanaire) permettent aux radiologues de fournir des renseignements deplus en plus précis.

Le scanner est, pour nous, un examen indispensable avant toute reprise chirurgicale (tant sur le planclinique, que médico-légal).

3 - Moment de la reprise

Devant la persistance ou l'aggravation d'une hypoacousie transmissionnelle, sans signe de labyrinthi-sation, il n'y a aucune urgence. L'intervention sera programmée « à froid » après un bilan clinique etradiologique complet.

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L’OTOSPONGIOSE

Devant un tableau de souffrance labyrinthique, l'attitude sera plus nuancée :

- en cas de labyrinthisation post-opératoire immédiate ou précoce (dans les 10-15 premiers jourssuivant l'intervention), le patient sera hospitalisé afin de mettre en route un traitement de sou-tien cochléaire (associant antibiotiques, corticoïdes, vasodilatateurs et substances osmotiques)et de faire pratiquer un scanner en urgence. Si le scanner montre un pneumolabyrinthe, uneprothèse intra-vestibulaire ou des images en faveur d'un granulome stapédo-vestibulaire, lareprise chirurgicale sera réalisée en urgence. En l'absence d'orientation tomodensitométrique,le moment d'une éventuelle reprise sera décidé en fonction de l'évolution des vertiges et del'audition, après quelques jours de traitement médical,

- en cas de labyrinthisation survenant à distance de la chirurgie primaire, on recherchera un facteurtraumatique (pouvant évoquer une fistule périlymphatique) ou sur le scanner un pneumolaby-rinthe ou une position intra-vestibulaire de la prothèse. En l'absence d'orientation étiologiqueprécise, les deux principaux arguments cliniques nous conduisant à une reprise sont les vertigeset troubles de l'équilibre persistants et le caractère fluctuant de l'audition,

- d'une façon générale, devant un tableau de labyrinthisation avec surdité de perception fixée, non fluc-tuante, et ne s'accompagnant pas de vertiges, les résultats de la chirurgie de reprise sont déce-vants, selon les données de la littérature et notre propre expérience. Nous sommes donc, dansce cas, très peu interventionnistes.

4 - Diagnostic per-opératoire et attitude thérapeutique

Les différents gestes à réaliser dépendent de la ou des anomalies découvertes lors du temps opératoires.

4.1 - LES PROBLÈMES LIÉS À LA PROTHÈSE

Les prothèses non fonctionnelles représentent l'anomalie la plus fréquemment observée lors desreprises d'otospongiose (50 à 60 % des cas).

On peut distinguer plusieurs anomalies :

- les prothèses luxées, c'est-à-dire désinsérées de la BDE,

- les prothèses déplacées, dont l'anneau est toujours solidaire de la BDE mais dont le pied n'est pasen bonne position au niveau de la fosse ovale malgré une longueur satisfaisante,

- les prothèses trop courtes ou trop longues,

- les prothèses expulsées.

Dans ces cas après ablation prudente du piston, on remettra en place soit le même piston éventuel-lement retaillé, soit un nouveau piston de même type ou de type différent (par exemple piston àcupule ou piston téflon-fil d'acier), qui peut apparaître plus adapté.

4.2 - LES PROBLÈMES OSSICULAIRES

4.2.1 - Lyse de la branche descendante de l'enclume

La lyse de la branche descendante de l'enclume, représente la 2e cause d'échec fonctionnel (10 à40 % des cas selon les séries).

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Les réinterventions dans la chirurgie de l’Otospongiose

L'attitude à adopter sera guidée par l'importancede la lyse de la BDE :

- lorsque la lyse est limitée, un montage classiquepeut être réalisé sur les reliquats de branchedescendante et apparaître suffisamment stable.On peut, dans ce cas, augmenter la stabilité dumontage, en insérant à la partie distale de labranche descendante, un petit disque de carti-lage perforé (figure 35),

- lorsque la lyse est plus importante, l'enclume devientinutilisable. On peut alors proposer un pontageentre le marteau et la néoplatine par l'intermédiai-re d'un piston-malleus ou d'un piston téflon-fild'acier, dont la longueur doit se situer entre 6,25 et7 mm selon Farrior (figure 36). On peut égalementréaliser un montage néoplatine-tympan ou néopla-tine-tympan-marteau en utilisant les reliquats d'en-clume retaillés ou une prothèse de type TORP.

4.2.2 - Luxation de l'enclume

La luxation de l'enclume est plus rarement observée (1 à 10 % des cas selon les séries).

L'attitude à adopter est la même qu'en cas de lyse importante de la branche descendante de l'enclu-me avec enclume inutilisable (cf. supra).

4.2.3 - Ankylose atticale

L'ankylose du marteau ou de l'enclume dans l'attique représente également une cause de persistan-ce d'une hypoacousie transmissionnelle (moins de10 % des cas).

Dans cette situation, plusieurs attitudes peuvent être proposées, après ablation précautionneuse du piston

- la simple remobilisation en force du bloc marteau-enclume expose au risque de récidive,

- on peut également réaliser l'exérèse des foyers d'ankylose par voie d'atticotomie trans-méatique,avec interposition de Silastic* entre les osselets et les parois atticales (mais là aussi, les résultatsnous semblent aléatoires),

- l'exérèse de l'enclume et de la tête du marteau avec réalisation d'un pontage néoplatine-marteauou néoplatine-tympan (tel que nous l'avons décrit au paragraphe précédent) paraît être la solu-tion la plus fiable entre des mains expérimentées, car techniquement difficile.

Figure 35 : utilisation d'un fragment de cartilage pouraméliorer le maintien de la prothèse en cas de lyse limitée

de la branche descendante de l'enclume.

Figure 36 : piston amarré sur le manche du marteauen cas d'enclume inutilisable.

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L’OTOSPONGIOSE

4.3 - LES FIBROSES ET SYNÉCHIES ATRIALES

Les phénomènes de fibrose cicatricielle de la caisse venant entraver le jeu de la chaîne ossiculairereprésentent une cause importante d'échec fonctionnel mis en évidence de façon variable selon lesétudes (2 à 47 %). L'étude d'une série de 73 patients, opérés dans le service d'ORL de la FondationRothschild et dans le service d'ORL des Cliniques Universitaires de l'hôpital Saint-Luc à Bruxelles (PrGersdorff), nous avait permis de constater 33 % de phénomènes cicatriciels, à type de brides, fibrosesou synéchies, situés au niveau de la caisse du tympan et venant gêner le jeu de la chaîne ossiculaire.

La dissection de ces brides pourra se faire aux micro-instruments conventionnels ou mieux grâce aulaser (CO2, KTP ou Argon) qui permet de minimiser le saignement et de diminuer les manipulationspotentiellement traumatisantes pour la chaîne ossiculaire et/ou pour l'oreille interne. L'interpositionde Silastic* en fin d'intervention pourrait permettre d'éviter la réapparition de nouvelles adhérencespathologiques.

4.4 - LA REPROLIFÉRATION DE L'OTOSPONGIOSE

Elle se présente souvent comme une otospongiose oblitérante engainant le piston.Appréciée de façonvariable selon les séries (1 à 20 % des cas), elle est considérée par certains comme une contre-indica-tion à la poursuite de la chirurgie en cas de reprise, en raison du risque accru de surdité neuro-senso-rielle immédiate ou retardée. D'autres auteurs ont, par contre, rapporté de bons résultats chirurgicauxsans complication. C'est également ce que nous avons constaté dans notre série.

La technique consiste en un fraisage doux et progressif des foyers otospongieux exubérants jusqu'àretrouver le plan platinaire. Nous utilisons pour réaliser ce geste le micro-moteur Skeeter Ultra-Lite Oto-Toole de J.B. Causse. L'attitude concernant l'ouverture labyrinthique varie en fonction desécoles : stapédotomie calibrée avec ou sans interposition, platinectomie totale ou sub-totale aveclarge interposition.

4.5 - AUTRES CAUSES D'ÉCHEC FONCTIONNEL

Parmi les autres causes d'échec fonctionnels beaucoup moins fréquentes, on peut citer :

- les perforations tympaniques,

- cholestéatomes iatrogènes,

- les otites séreuses.

L'oblitération de la fenêtre ronde par des foyers otospongieux est une situation exceptionnelle, de mau-vais pronostic chirurgical. Le fraisage de la fenêtre paraît dangereux et expose au risque de cophose.

4.6 - REPRISES POUR ATTEINTES COCHLÉOVESTIBULAIRES

4.6.1 - Fistules périlymphatiques

Les fistules périlymphatiques sont retrouvées dans environ 10 % des cas dans la plupart des sériesde reprises chirurgicales.

L'affirmation de la fistule est souvent le temps le plus difficile, même en per-opératoire. Le diagnosticpositif repose essentiellement, pour nous, sur l'observation minutieuse, à fort grossissement, desrégions platinaire et périplatinaire, avant et après ablation prudente de la prothèse. On peut favori-ser l'issue de liquide périlymphatique grâce aux manœuvres de compression hépato-jugulaire.

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Les réinterventions dans la chirurgie de l’Otospongiose

Le traitement consiste, bien sûr, à colmater la fistule à l'aide d'un greffon veineux ou aponévrotiquede bonne qualité. Lorsque le précédent tissu d'interposition apparaît inflammatoire ou de mauvaisequalité, nous n'hésitons à en pratiquer l'exérèse et à refaire une nouvelle interposition étanche.L'emploi du laser peut dans ce cas être particulièrement intéressant.

4.6.2 - Prothèses intra-vestibulaires

Le diagnostic de prothèse intra-vestibulaire est le plus souvent porté sur les données du scanner,demandé en raison d'un tableau de souffrance labyrinthique. Le diagnostic est classiquement porté si lepiston dépasse le plan platinaire de plus de 1 millimètre. Néanmoins, ce diagnostic ne repose pas uni-quement sur les images tomodensitométriques, mais sur la confrontation radio-clinique. En effet, nousavons fréquemment observé sur des scanners de patients déjà opérés, des pénétrations intra-vestibu-laires de plus d'un millimètre, alors que le résultat fonctionnel était excellent sans aucune complication.

L'attitude thérapeutique consiste dans un premier temps à retirer prudemment le piston, puis àvérifier, et le cas échéant à assurer, l'étanchéité de la fosse ovale. La question qui se pose ensuite est :faut-il d'emblée replacer un piston plus court ou reporter ce geste à une date ultérieure pour lais-ser au repos l'oreille interne ? Cette question n'a pas reçu de réponse formelle. Dans cette situa-tion, notre attitude est le plus souvent réservée et prudente, consistant à différer la mise en placed'une nouvelle prothèse.

4.6.3 - Granulomes stapédo-vestibulaires

Les granulomes stapédo-vestibulaires représentent une complication rare, mais de mauvais pronos-tic fonctionnel. Il s'agit d'un granulome inflammatoire s'organisant autour du pied de la prothèse etenvahissant le labyrinthe, responsable d'une symptomatologie cochléo-vestibulaire sévère, s'installantdans les suites immédiates de la chirurgie primaire. L'origine de cette complication n'est pas éluci-dée (réaction à corps étranger, surinfection d'un hématome...).

Le tableau est celui d'une labyrinthisation post-opératoire précoce et sévère. Le scanner est d'inter-prétation difficile, d'autant qu'il est réalisé dans les suites immédiates de la chirurgie. Il montre uneopacité de la fosse ovale entourant la prothèse.

La reprise chirurgicale est, pour nous, une urgence. L'intervention va comporter l'ablation de la pro-thèse, l'exérèse prudente du tissu de granulation (l'utilisation du laser facilite la réalisation de cegeste) et la mise en place d'une nouvelle interposition de bonne qualité au niveau de la fenêtreovale. La prothèse et le tissu de granulation seront envoyés en bactériologie. Lors de cette réinter-vention, nous ne reposons pas de nouveau piston. Un traitement antibiotique et corticoïde serapoursuivi en post-opératoire et éventuellement adapté en cas d'identification d'un germe.

5 - Résultats observés lors des reprises d'otospongiose

Il est admis que les résultats observés lors des reprises d'otospongiose sont moins bons que lors dela chirurgie primaire.

Lors des reprises, le taux de succès (défini par un rinne résiduel moyen ≤ 10 dB) est le plus souventcompris entre 45 et 55 %, avec des extrêmes variant de 6 % à 80 % en fonction des séries. Lesrésultats rapportés dans notre série de 73 patients montraient un taux de succès de 51,5 %. Lepourcentage de bons résultats (définis par un rinne résiduel moyen ≤ 20 dB) est bien sûr plus élevé,variant de 37 % à 92 %. Les résultats de notre série ont montré 68,7 % de bons résultats.

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L’OTOSPONGIOSE

Plusieurs publications ont montré que les résultats de la chirurgie de reprise étaient améliorés parl'utilisation du laser. L'étude que nous avons mené conjointement avec l'équipe du Pr Gersdorff àBruxelles, montrait des résultats sensiblement meilleurs lorsque le laser était utilisé (61,5 % desuccès et 77 % de bons résultats avec laser ; 49 % de succès et 66,6 % de bons résultats dans legroupe de patients opérés sans laser). Néanmoins, il ne s'agissait paas d'une différence statistique-ment signicative.

Le pourcentage de labyrinthisation après une reprise chirurgicale varie de 0 a 11 % selon les diffé-rents auteurs. Certains tableaux exposeraient plus particulièrement à ce risque : apparition d'unelabyrinthisation dans les suites de l'intervention initiale, récidive d'otospongiose oblitérante. Detelles situations ne doivent pas être occultées lors de l'information obligatoire du patient avant l'in-tervention.

Les reprises chirurgicales pour complications labyrinthiques se sont habituellement soldées entrenos mains par de bons résultats sur le contrôle de la symptomatologie vertigineuse, mais par l'ab-sence de modification audiométrique. Ceci explique notre réticence à proposer une reprise chirur-gicale pour une surdité de perception non fluctuante et ne s'accompagnant pas de vertiges.

6 - Conclusion

Les reprises d'otospongiose représentent une chirurgie délicate et dont les résultats sont moinsfavorables que dans la chirurgie primaire.

Nous pensons qu'il faut distinguer deux situations cliniques, dont les objectifs de traitement neseront pas les mêmes : les reprises pour surdité de transmission persistante ou récidivante et lesreprises pour complications labyrinthiques. Lors des reprises pour surdité de transmission, le butest l'amélioration de l'hypoacousie, mais le patient devra être prévenu que les chances de succèssont moindres que lors de la chirurgie primaire. Lors des reprises pour complication labyrinthique,on cherchera avant tout à contrôler le syndrome vertigineux, alors que les chances de récupérationauditive semblent peu importantes.

Dans tous les cas le scanner des rochers, nous paraît devoir faire systématiquement partie du bilanpré-opératoire. Il permet parfois de préciser la cause de l'échec ou de la complication avec une fia-bilité qui devrait aller croissante avec les progrès de l'imagerie.

Dans la grande majorité des cas, les reprises d'otospongiose sont indiquées pour corriger une surdi-té de transmission dont les trois principales causes sont les prothèses non fonctionnelles, les syné-chies fibreuses et les lyses de la branche descendante de l'enclume.

Le traitement des échecs ou complications de la chirurgie stapédienne sera, bien sûr, adapté àchaque cas. L'apport du laser nous semble intéressant car il pourrait permettre d'améliorer lesrésultats. Il nous paraît particulièrement indiqué en cas de fibrose cicatricielle péri-ossiculaire ouatteignant la fosse ovale.

Nous insistons sur le caractère délicat et difficile de cette chirurgie de reprise d'otospongiose, quiréclame une prise en charge par un cophochirurgien entraîné et expérimenté.

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Aspect médico-légal dela chirurgie de l’otospongiose

La chirurgie de l'otospongiose étant une chirurgie à caractère fonctionnel,l'essentiel du chapitre médico-légal concerne la responsabilité professionnelledu praticien. Cette notion de responsabilité professionnelle comporte deux volets :- l'obligation de moyens,- le devoir d'information et le consentement éclairé.Pour que la responsabilité du praticien soit mise en cause, plusieurs conditionsdoivent être réunies. Il faut un dommage (pour la victime), une faute (du praticien)et un lien de causalité. Le dommage est un préjudice personnel, direct et certain.La faute peut être de deux ordres : la faute technique et la faute liéeau non-respect d'un devoir d'humanisme médical (essentiellement représentéepar le défaut d'information du patient et l'absence de consentement éclairé).C'est habituellement au plaignant de faire la preuve de la faute du médecin,sauf pour le devoir d'information, puisque la jurisprudence a récemment inverséla charge de la preuve. C'est donc maintenant au médecin de prouver qu'il a bienfourni l'information au patient.

1 - L'obligation de moyens

Cette obligation de moyens repose toujours sur l'arrêt Mercier de 1936, qui n'a été que très peu modi-fié ultérieurement. Le médecin doit « donner des soins, ..., consciencieux et attentifs, ..., conformes auxdonnées actuelles de la science ». Il n'a (pour l'instant) jamais été question d'obligation de résultats.

L'obligation de moyens doit être mise en œuvre à tous les stades de la prise en charge médico-chi-rurgicale :

- au moment du diagnostic : interrogatoire, examen clinique, bilan audio-impédancemétrique (qu'ilne faut pas hésiter à renouveler au moindre doute) et éventuellement scanner des rochers(notamment en cas de tableau atypique).

- au moment de l'intervention : le praticien doit parfaitement posséder la technique chirurgicale del'otospongiose et pouvoir faire face aux situations imprévues qui peuvent survenir en per-opé-ratoire (cf. chapitre sur les variantes et incidents per-opératoires). Le chirurgien doit bien sûrdisposer au sein de son bloc opératoire du matériel nécessaire à la réalisation de l'intervention.Les magistrats demandent d'ailleurs fréquemment aux experts de se prononcer sur l'expérien-ce du chirurgien et sur la qualité du plateau technique.

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Aspect médico-légal de la chirurgie de l’Otospongiose

- durant la période post-opératoire : la surveillance du patient opéré est sous la responsabilité duchirurgien. Pendant les quelques jours d'hospitalisation post-opératoire, le patient sera vu quoti-diennement afin de dépister d'éventuelles complications. Le personnel soignant devra êtreinformé des signes devant inquiéter, pour alerter le chirurgien sans délai (vertiges importants,acouphènes intenses, asymétrie faciale). En dehors de la période d'hospitalisation, le chirurgiendevra organiser les suites opératoires précoces et le suivi ultérieur. Il faudra surtout rester vigi-lant aux appels des patients, pour ne pas laisser échapper une complication.

Il est, bien sûr, conseillé de garder des traces écrites les plus précises possibles : dossier médical clai-rement rempli, bilans audiométriques datés, comptes-rendus radiologiques, dossiers de soins de laclinique ou de l'hôpital, courriers aux correspondants, dates et motifs d'appels du patient.... Cestraces écrites sont autant d'éléments de preuves de la qualité de la prise en charge médicale.

2 - Devoir d'information et consentement éclairé

L'information du patient est une obligation légale et déontologique. En matière d'otospongiose lepatient devra connaître les deux principales possibilités de réhabilitation auditive : l'appareillage audi-tif et la chirurgie.Après avoir clairement expliqué les avantages et inconvénients de chaque métho-de, le chirurgien devra laisser aux patients le choix de la solution thérapeutique. Le praticien pourraensuite guider ou éclairer le patient, mais ne devra pas forcer son choix.

L'information se doit d'être complète, claire, intelligible et loyale. Concernant l'intervention chirurgi-cale, l'information doit porter sur les modalités opératoires, les bénéfices attendus, les suites habi-tuelles de l'intervention et les risques opératoires. Plusieurs arrêts récents de la Cour de cassationont établi des règles :

- l'information doit porter sur tous les risques, et notamment les risques graves, même s'ils sontexceptionnels,

- c'est au médecin de fournir la preuve qu'une information complète, claire, intelligible et loyale aété fournie,

- cette preuve peut être apportée par tout moyen (document écrit, témoignage d'un tiers...).

Pour la chirurgie de l'otospongiose, le patient doit donc être informé des risques d'échec, de laby-rinthisation voire de cophose, d'acouphènes, de vertiges, de paralysie faciale, de troubles de goût, detroubles de la cicatrisation du lambeau tympano-méatal. Notre attitude est d'expliquer oralementces différents risques aux patients, puis de leur faire signer un formulaire de consentement éclairéstipulant qu'ils avaient reçu toute information sur le traitement et sur ces risques.

Il est rare d'observer des refus de consentement, mais le choix du patient doit impérativement êtrerespecté dès lors qu'il s'agit d'une chirurgie fonctionnelle.

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L’OTOSPONGIOSE

PHOTO 1 :Voie endaurale a minima -tracé du lambeau (oreille gauche).

PHOTO 2 :Exposition de la régionstapédo-vestibulaire,après réalisation de l'encochede Rosen (oreille droite).

PHOTO 3 :Désarticulation incudo-stapédienne

(oreille droite).

PHOTO 4 :Avant-trou de sécurité platinaire(oreille droite).

Vues opératoires

74

PHOTO 6 :Utilisation d'une micro-boulette de coton,pour éponger un excès de sang oude périlymphe. Cette technique permetde limiter les manœuvres d'aspirationinstrumentales lorsque le labyrinthe

a été ouvert (oreille droite).

PHOTO 7 :Réalisation d'une platinotomie calibrée

Le diamètre est ici de 0.4 mm et seraprogressivement élargi à 0.8 mm, en utilisant

des tréphines de taille croissante (oreille droite).

PHOTO 8 :Platinectomie totale (oreille droite).

Vues opératoires

PHOTO 5 :Exérèse de la superstructure de l'étrier visiblesur le promontoire (oreille droite).

PHOTO 9 :Interposition aponévrotique légèrementinvaginée, après réalisation d'une plati-

nectomie totale (oreille droite).

PHOTO 10 :Piston trans-platinaire sans interposition (oreille droite).

PHOTO 11 :Piston en place après stapédectomie

totale et interposition (oreille droite).

Vues opératoires

75

PHOTO 12 :Piston-téflon à cupule (oreille droite).

PHOTO13 B :Le cas précédent a été traité

par une platinotomiecalibrée de 0.6 mm

de diamètre, avec insertiond'un piston-téflon

de 0.4 mm de diamètre,sans interposition.

Vues opératoires

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PHOTO13 A :Déhiscence osseusedu canal de Fallope,avec hernie du nerf facial,venant au contactde l'étrier (oreille gauche).

PHOTO 14 :Fenêtre ovale relativement étroite. Platinotomie calibrée. A noter,un peu de sang à la partie postérieure de la fenêtre ovale,sans conséquence sur le résultat post-opératoire (oreille droite).

PHOTO 16 :Reprise opératoire pour réapparition d'une surdité de transmission.

Piston totalement luxé, couché sur le promontoire, sans lysede la branche descendante de l'enclume (oreille droite).

PHOTO 15:Reprise opératoire pour réapparition d'une surditéde transmission. Le diagnostic est fait dès l'ouverturede la caisse : piston luxé accroché sur la cordedu tympan (oreille gauche).

77

Monographies du CCA Groupe

J.J.ValenzaM. OhresserG. Freyss, E. Vitte

P. FleuryJ.M. Basset, G. Aben-Moha, P. CandauP. Roulleau, L. Gomulinski, M. FrançoisP. Elbaz, D. Doncieux, B. Frachet, F. Leca, G. FainP. Marie, P. Narcy, M. François, P. ContencinJ.M. SterkersM. Ohresser

P. Fleury, J.M. Basset, S. Bobin, M. Bre,D. Coupez, P. CandauP. Tran Ba Huy, J. Achouche, O. Laccourreye,B. George, D. BastianC. PeytralP. Lerault, C. Freche

P. Elbaz, D.T. Kemp, Ph. Betsch,J.M. Fiaux, F. Leca, P. Miller, G. ChallierM. Bonnevialle, G. ChallierP. Roulleau,Y. Manach, C. HamannH. LaccourreyeF. Chabolle, B. FleuryP. Lerault, M. Jakobowicz, H. Chevallier, E.AttiasF. Legent, P. Bordure, M.L. Ferri-Launay, J.J.ValenzaJ. Lacau St Guily, S. ChaussadeO. SterkersG. Lina-Granade, H. Plauchu,A. MorgonC. Levy, B. Meyer, G. Vincent, K. Marsot-DupuchJ.P. Fombeur, D. EbboJ.M. Sterkers, O. SterkersP. Roulleau, C. MartinPh. Courtat,A. Sémont, J.-P. Deroubaix, E. HrebicekE. Mahe, S. Poignonec, J. Soudant, G. LamasP. Elbaz, D.Ayache

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La chirurgie des tumeurs du trou déchiré postérieur

Le laser en O.R.L.Nez - SinusRepères et balisesLes otoémissions dans la pratique

La prothèse auditiveL’ostéo intégration en otologieLa chirurgie partielle des épithéliomas du pharyngo-larynxLa rhonchopathie chroniqueAnatomie du voilePratique des tests d’audition en consultationTroubles de la déglutition de l’adulteChirurgie du nerf facialLes surdités génétiquesPathologies Temporo-mandibulairesSinusites : du diagnostic au traitementLe neurinome de l’acoustique : la neurofibromatose de type IIPoches de rétraction et états pré-cholestéatomateuxVidéonystagmoscopie, vidéonystagmographieRegard et paupièresL’otospongiose

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L’OTOSPONGIOSE

PHOTO 1 :Voie endaurale a minima -tracé du lambeau (oreille gauche).

PHOTO 2 :Exposition de la régionstapédo-vestibulaire,après réalisation de l'encochede Rosen (oreille droite).

PHOTO 3 :Désarticulation incudo-stapédienne

(oreille droite).

PHOTO 4 :Avant-trou de sécurité platinaire(oreille droite).

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